83份死亡證書隱藏著怎樣的山西左權抗戰史？
2026-03-07 10:03 8,583次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
興安盟8月12日電 題：那達慕上的「小孩哥」「小孩姐」：血脈裡的文化基因煥發新生機 記者 張瑋 12日，2025興安盟那達慕大會進入最後一個比賽日，蒙古族傳統體育項目「男兒三藝」——搏克、賽馬、射箭也給了孩子們展示的平臺。 賽場內外，400多名穿著蒙古袍的「小孩哥」「小孩姐」格外亮眼，他們用稚嫩卻堅定的腳步，讓流淌在血脈裡的文化基因煥發新生機。 圖為2025興安盟那達慕開幕式現場。 寶音德力格爾 攝 跤服裡的三代傳承 搏克為蒙古語，具有結實、團結、持久之意，漢語譯為摔跤。在內蒙古草原上，搏克已有近兩千年的歷史，不論祭敖包，還是舉辦那達慕，它都是不可缺少的主項。 那達慕的搏克賽場永遠是沸騰的，幾平方米的賽場被觀眾圍得裡三層外三層，選手們身穿牛皮或帆布製成的"卓德格"(半袖坎肩)，揮舞著壯實的雙臂，跳著模仿獅子、鹿、鷹等姿態的舞步入場，個個宛如草原上的巴圖魯(蒙語，意為勇士)。 13歲的白志文是兒童組中的佼佼者。隨著裁判一聲號令，比賽開始，只見他穩穩地抓住對手"卓德格"的腰間部位，雙方四目炯炯，分毫不讓。分秒間，白志文將對手摔倒在地。陽光下，他身上的"卓德格"閃著光。 「我5歲就跟著爺爺學搏克了。」白志文抹了把臉上的汗，眼裡藏著超越年齡的沉穩，「搏克要求選手腰、腿部動作協調配合，在對抗中充分顯示自己的力量和技巧。」 白志文出生在烏蘭毛都草原上的牧民家庭，爺爺和父親年輕時都是那達慕搏克賽場上的常客，如今接力棒傳到了他手上。 第一次參加那達慕時白志文才9歲，面對比自己高半個頭的對手，他嚇得攥著父親的衣角不敢上場。「爸爸說，搏克手的跤服裡縫著勇氣，不可以認輸。」 那天，白志文咬著牙比完全場。如今，他已是連續四年徵戰那達慕的「老將」，跤服的袖口磨出了毛邊，卻承載著三代人的信念：「爺爺說，搏克不光是比力氣，更是比智慧和尊重。」 圖為搏克賽場上，白志文(左一)與對手較量。 王鈺 攝 女孩子也能把箭射得很遠 射箭，蒙古語稱「蘇日哈日布那」。古代，神射手在草原上享有很高的榮譽。在蒙古族傳統中，「男兒三藝」常被視為男性專屬，而現在越來越多的草原姑娘加入其中。 拉弓、瞄準、放箭……12歲的扎賚特女孩包於彤站在靶場上，眼神專注，動作一氣呵成，箭穩穩落在靶心上。 這是包於彤第三年參加那達慕射箭比賽，而她與弓箭的緣分，始於姐姐包於鑫的背影。 「姐姐拉弓的時候，像草原上的雄鷹。」包於彤說，16歲的姐姐是當地小有名氣的射箭手。3年前，她纏著姐姐教自己射箭，「一開始連弓都握不穩，姐姐就用布條把弓柄纏粗，讓我能抓得更牢。」 在一次練習中，包於彤的手指被弓弦勒出了血，哭著想放棄，姐姐卻把自己磨出厚繭的手伸給她看：「你看，繭子是弓箭給勇敢者的勳章。」 「姐姐說，射箭要心淨，就像草原的天空一樣。」包於彤的箭袋裡，一直裝著姐姐送給她的第一支木箭，「我和姐姐想讓更多人知道，女孩子也能把箭射得很遠。」 圖為包於彤站在靶場上專注地射箭。 王鈺 攝 「等明年，我們一定贏。」 蒙古族素有「馬背民族」之美譽。據《清稗類鈔·技勇類》記載，「蒙古族人不論男女孩老幼，未有不能騎馬者，其男女孩童自五歲即能騎馬，馳驅於野」。 11歲的那日蘇自幼和父親騎馬，後來學著賽馬。「每天天沒亮我就起床練習，從騎馬慢跑開始，到後來能在草原上飛馳。」 賽馬的激情總帶著風的速度，只是今年的那達慕賽道略顯安靜——因場地調整，賽馬項目臨時取消。那日蘇牽著他的馬兒站在圍欄外，久久不願離去。這匹慄色小駿馬是他10歲生日時父親送給他的禮物。為了今年的比賽，他們已經準備了半年。 那日蘇記得，有一次練習時馬受驚狂奔，他死死抓住韁繩不敢鬆手，最後被甩在草地上，膝蓋磕出了血。父親沒扶他，只是說「真正的騎手，要懂馬，更要懂自己」。那日蘇聽後爬起來，又跨上了馬背。 雖然今年沒能站在賽道上，那日蘇卻把父親的話記在心裡：「賽馬比得不是快慢，是騎手和馬之間的相互信任。」 那日蘇給馬兒梳著毛，輕聲說：「等明年，我們一定贏。」風拂過草原，仿佛在應和他們的約定。(完)
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