（抗戰勝利80周年）香港特區政府官員探訪慰問抗戰老兵
2026-02-23 21:44 7,219次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
天津8月14日電 (記者 王君妍)記者14日從天津海關獲悉，一批24噸智利產西梅幹日前在天津口岸順利完成入境通關手續，標誌著智利輸華植物檢疫證書無紙化驗核試點在天津海關正式落地實施。 植物檢疫證書是官方部門出具的、證明植物或植物產品健康及衛生狀況的具有法律效力的文件，是此類產品通關時必須提供的重要官方證書。近年來，智利產豬肉、車釐子、核桃等優質農食產品不斷進入我國市場，豐富了消費者的餐桌。 為進一步提升中智兩國貿易便利化水平，海關總署與智利農業部積極推進中智檢驗檢疫證書無紙化進程。自2025年7月28日起，智利對輸往我國部分進境口岸的植物產品不再籤發紙質植物檢疫證書。 目前，澳大利亞、紐西蘭、智利、荷蘭及俄羅斯等國的部分輸華產品隨附的檢驗檢疫證書，可通過檢驗檢疫電子證書信息交換核查系統實現數據傳輸和解析展示，海關工作人員能夠藉助該系統交叉驗核證書電子信息與紙質正本，並查詢掌握貨物在國外的官方監管情況。 此次智利輸華植物檢疫證書在實現電子信息傳輸的基礎上，進一步升級為全面無紙化模式，即直接取消紙質證書，僅以電子證書作為通關憑證。這與此前部分國家「紙質證書與電子證書並行」模式形成顯著區別，不僅大幅拓寬了證書系統的應用場景，更為中智兩國進出口貿易打造了高效便捷的通關路徑，有力助推雙邊貿易提質增速。 「新模式實行後，我們在進口申報時不需要提交紙質植物檢疫證書，僅需在『單一窗口』錄入證書編號即可。單次可節約企業證書國際間寄遞費用及人工成本100元左右。」玖零(天津)報關有限公司經理劉亮說。 天津新港海關綜合業務二處相關負責人表示：「通過構建網絡化互聯、數位化感知、智能化分析、自動化作業的海關監管新模式，省去了比對紙質證書格式及籤章的環節，平均每票報關單可節省約30%的審單時長。同時，還能有效防範偽造、變造檢疫證書的風險，有利於營造公平公正、高效便捷的口岸營商環境。」(完)
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