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2026-03-02 11:39 1,785次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
太原8月4日電 (記者 胡健)記者4日從山西太原晉祠博物館獲悉，過去兩日，晉祠遊客接待量突破2萬人次，門票收入超百萬元，連續兩日打破非黃金周單日接待紀錄，首次實現暑期單日門票收入破百萬元。 8月2日，遊客接待量達2.47萬人次，門票收入122.13萬元。晉祠博物館 提供 據統計，2025年7月，晉祠博物館累計接待遊客45.7萬人次，門票收入超2041.6萬元，創下歷史同期新高。8月2日，遊客接待量達2.47萬人次，門票收入122.13萬元；8月3日，兩項數據分別為2.58萬人次和126.20萬元。 近期，晉祠博物館推出《萬古一脈——晉祠博物館基本陳列》《晉祠·唐刻華嚴石經陳列館》《郭公廟碑——貞珉鐫德·唐代郭氏忠孝廉義文化展》等展覽，持續輸出文化價值。 晉祠博物館舉行國風文化活動。晉祠博物館 提供 同時，晉祠博物館構建「傳統節慶活化+文化傳承實踐+青少年美育」體系，推出9大主題文化活動及60餘場配套體驗，打造國風文化盛典、晉祠廟會文化品牌以及「文昌佑才」系列文化活動，賦予傳統文化鮮活生命力。 晉祠是為紀念晉國開國諸侯唐叔虞而建，始建於北魏，是中國現存規模最大、年代最早、保存最為完整的祠廟式古典園林。祠內現存宋、元、明、清等時期各式建築100餘座。其中，文昌宮始建年代不詳，現存建築為清乾隆三十八年(1773年)擴建。(完)
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