武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
央廣網天津8月12日消息(記者周思楊 實習記者王靈鑫)當晨光掠過天后宮前28米高的朱漆帆杆時,古文化街正悄悄甦醒,準備迎接八方來客。這條被天津人稱作「津門故裡」青石長巷,宛如一部687米長的活態史書,既鐫刻著運河漕運的千年迴響,又跳動著現代城市的鮮活脈搏,成為解讀天津歷史文化的最佳註腳。 緣起 街與城的共生 天津的故事,繞不開水,古文化街的淵源,就藏在漕運的船工號子聲裡。隋朝大運河開鑿後,「九河下梢」的天津成為南北通衢的商埠,天后宮的飛簷鬥拱,則見證了「一日糧船到直沽,吳罌越布滿街衢」的繁盛。 明清時,每年數百萬石漕糧經此運往北京,船工在此祈福,商人在此交易,民俗在此交融,最終催生出「沽上藝苑」的熱鬧圖景。如今南北牌坊上「津門故裡」與「沽上藝苑」的題字,恰是這段歷史的凝練。 從漕運碼頭到城市根脈,古文化街的變遷,正是天津從運河商埠走向渤海名城的縮影。 追尋 市井中的文化密碼 踏上古文化街的青石板,抬眼望去,天津文化的基因圖譜正向遠方延伸。這條街上的每一處細節,都在訴說著獨特的「津韻」。 天后宮的單簷廡殿頂下,2024年剛完成修繕的宮門重現光彩。修復團隊用「原材料、原工藝」復原了彩繪與門釘,讓元代建築特徵穿越六百餘年依然清晰。不遠處的「泥人張」店鋪裡,六百年的彩塑技藝在年輕人手中流轉,形態各異又栩栩如生的各式泥人引來無數遊客讚嘆。不僅有「絕活兒」,古街上的「絕味兒」同樣動人。桂發祥十八街麻花的展櫃中,「麻花PLUS」正被無數聚光燈包圍,而旁邊的小包裝益糖高纖麻花正被年輕人裝進購物袋。這家始創於1927年的老字號,正與楊柳青年畫跨界「牽手」,全面挖掘木版年畫中蘊含的吉祥元素開發特色包裝,為「津門三絕」的酥脆,再添幾分文化味道。 閉上眼,仔細聆聽古街上的聲音——茶館中的相聲演員正逗得遊客捧腹大笑、戲樓中的京韻大鼓不絕於耳、孩童的笑鬧應和著街頭藝人的三弦評彈……戲樓上的百年梁柱記得住每一段唱詞。這裡的文化從不是博物館裡的標本,而是與市井煙火交融,成為天津人的常態。 共鳴 碰撞中的文脈新生 當傳統遇上創新,古文化街的「古」,便有了穿越時光的生命力。 20世紀80年代與21世紀初的兩次整修,讓古老的街區重現飛簷鬥拱;2024 年「微更新」工程後,天津民俗博物館與天后宮連成一片,成為首批國家級歷史文化街區保護典範,更令人驚喜的是「津港印象」展示體驗項目的落地——2024年,在天津建衛620周年之際,「津港印象」在古文化街落成運營,該項目融匯海河文化與漕運文化,在古文化街這片歷經歷史浸潤的土地上記錄下天津港口和城市發展歷程,以其獨特的方式訴說著天津從漕運碼頭到現代海港的變遷,成為展現河海文化與港產城融合的一扇窗口。彩色貨櫃服務臺旁,遊客正操控模擬碼頭設備;在負一層的沉浸式影片裡,漕運碼頭與現代港區瞬間切換。「原來天津港和古文化街早就是一家人。」一位遊客的感嘆,道出了河海文化的當代共鳴。 這樣的融合無處不在:楊柳青年畫店的12米長卷《海河繪》,用傳統筆觸畫盡天津新地標;祥禾餑餑鋪與天后宮的聯名糕點賣到脫銷;煎餅餜子味的海河牛奶成了網紅單品,受到各地遊客追捧……就連春節的廟會也變了模樣——皇會展演的鼓點剛落,氣勢恢宏的鼓樓燈光秀便亮起,2025年春節期間,419萬遊客在雙鼓/古(鼓樓、古文化街)聯動中,讀懂了傳統與現代的對話。 從漕運碼頭到文旅地標,從古戲臺到直播間,古文化街的每塊青磚都在證明:所謂文脈傳承,不過是讓歷史在創新中繼續呼吸。這裡的故事,是天津的故事,也是一座城市在守護中走向未來的生動答卷。
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