武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
紐約8月11日電 美國鋼鐵公司位於賓夕法尼亞州匹茲堡市附近的一座工廠11日發生爆炸,造成至少1人遇難、1人下落不明,另有多人受傷。 據美國有線電視新聞網報導,當天上午10點50分左右,該工廠發生多起爆炸。事故發生後,數十名工人被困在廢墟下。應急人員迅速抵達現場展開搜救。 報導稱,阿勒格尼縣緊急服務部、警察局等部門當天下午舉行了新聞發布會。警方表示,此前下落不明的2人中已有1人獲救。截至目前,爆炸造成1人遇難、1人仍下落不明,受傷者中有10人被送醫。 阿勒格尼縣衛生部門說,工作人員正在監測當地空氣情況,包括空氣中的煙塵和二氧化硫含量,建議工廠周圍1.6公裡內的居民不要出門,關閉所有門窗,並將空調系統設置為內循環。 美聯社報導說,該工廠是北美地區最大的焦化廠,約有1400名工人。長期以來,該工廠一直存在汙染問題,曾於2019年斥資850萬美元就一起訴訟達成和解,其中650萬美元用於減少煙塵排放和有害氣味。 根據美國職業安全與健康管理局發布的數據,過去10年,全美鋼鐵廠雖發生過266起造成人員重傷或死亡的事件,但爆炸事件極為罕見。就各州而言,賓夕法尼亞州的鋼鐵廠事故受傷報告數量居全美首位。(完)
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