「牛郎織女傳說」核心傳承地山西和順：25對新人舉辦集體婚禮
2026-02-04 07:19 2,631次浏览北京8月14日電 (記者 謝雁冰)記者近日從司法部獲悉，司法部認真貫徹落實黨中央、國務院決策部署，積極開展規範涉企行政執法專項行動，堅持在法治軌道上推進行政檢查工作，「該嚴則嚴、當寬則寬」。專項行動截至目前，亂檢查得到有效遏制，今年上半年全國行政檢查數量較去年同期下降30%以上，入企入戶檢查減少48.3萬次，極大減輕企業迎檢負擔。 據介紹，國務院辦公廳印發的關於嚴格規範涉企行政檢查的意見，針對企業和群眾反映強烈的檢查頻次過高、檢查事項多等突出問題，作出系統全面規範。專項行動通過嚴格規範涉企行政檢查，進一步優化營商環境，穩定市場預期，提振發展信心，形成讓企業放心幹事、安心發展的良好局面。 司法部有關負責人介紹，嚴格規範涉企行政檢查，既要遏制擾企無實效的亂檢查，也要堅守法治底線，避免一刀切，防止該查不查、該嚴不嚴。事關人民群眾生命健康安全的檢查切實執行到位，決不能「走過場」。2025年上半年，市場監管部門共查辦食品違法案件18.1萬件，罰沒7.4億元，移送司法機關653件，實施從業限制1372人，高壓震懾態勢得到持續強化。(完)
上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
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