長春搭建軌道交通裝備對接平臺 助供應鏈企業拓市場
2026-03-11 11:04 2,295次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
山東曲阜8月11日電 題：曲阜匠師代際傳藝 為千年三孔古建「駐顏」 記者 趙曉 王峰 穿梭在孔廟的樓閣殿宇間，孔令偉習慣性地抬頭看看屋面是否落灰，伸手摸摸門窗有無起皮，這是他作為文物修復師的「肌肉記憶」。這裡的奎文閣、同文門、聖跡殿等，都有他精修細補的痕跡。 孔子故裡曲阜，遍布文物古蹟，保存有金、元、明、清歷代文物建築1300餘間。孔令偉所在的曲阜市三孔古建築工程管理處(簡稱「三孔」古建隊)，常年負責當地古建保護修繕工作。其前身是1949年成立的曲阜縣文物管理委員會古建築修繕隊，技術工人多出自孔府修繕世家，現已傳至第四代、第五代。 過去70多年，這支隊伍承襲傳統建築營造修繕技藝，為孔府、孔廟、孔林「三孔」古建築群「駐顏保鮮」。 孔令偉在周公廟檢查木裝修補配效果。趙曉 攝 「我的爺爺、父親都是木匠，到我是第三代了。」孔令偉1988年承祖輩衣缽，從事明清官式建築木作修繕工作。從大木結構的「打牮撥正」到糟朽構件的「剔補拼幫」，他沿著老工藝探索新技術，累計修復各類古建築構件逾萬件。 經孔令偉之手修繕的孔廟同文門山花板，1:1還原清代官式建築的木作工藝。「沒什麼竅門，就是實打實地練基本功、做細活。用最傳統的工藝，還原建築本來的樣子。」 今年年初，孔令偉的兒子從他手中接棒，成為「三孔」古建隊中的「匠四代」。「古建築歲數大，平常要多給它們做『體檢』，及時解決小隱患，能預防大問題。」兒子入行時，孔令偉叮囑說。 這也是「三孔」古建隊一以貫之的「未病先防」理念。「三孔」古建築群染千年風霜，遭雨雪等侵蝕。在曲阜市文物局的指導下，古建隊升級歲修制度，由原來的零修保養、春秋兩季「拔草倒壟」「勾抹瓦縫」形成規範的文物建築預防性保護模式，以「治未病」替代搶救性修繕。 如遇嚴重病害，當地則報請實施文物建築修繕項目，匠人們以傳統工藝和材料為古建築「動手術」，儘量不損其本貌和古韻。 「三孔」古建隊的文物修復師在周公廟清理破損地仗。趙曉 攝 「油漆彩繪有20多道工序，我們延續『一麻五灰』等古法，用的是桐油、豬血混合而成的油灰地仗。」老匠師姜魯指著正在「補妝」的周公廟廟門介紹，實踐驗證，用老工藝、老材料為古建築做「新皮膚」，結實耐用，保色時間更長。 為保證材料「原汁原味」，曲阜自建佔地150畝的大型料場，常年循環儲存木、磚、瓦、灰、麻和礦物顏料等文物建築維修材料、工具，並設多處灰池，以傳統工藝製備材料。 「三孔」古建隊的文物修復師為制禮作樂坊格柵門塗刷油料。趙曉 攝 基於材料儲備機制完善、工匠隊伍和傳承體系穩定，曲阜近年承接國家文物局文物建築預防性保護試點工作，為全國構建文物建築預防性保護體系提供18項創新性經驗。 在堅守傳統工藝的同時，當地古建保護也插上「數字翅膀」，三維掃描、無人機巡查等科技手段上陣，為殿堂廊廡做「CT」，各項科研工作隨之展開。 「文物建築保護不是普通的建築工程，而是要深入開展研究的科研項目。」曲阜市三孔古建築工程管理處副主任徐寬受訪時表示，沒有研究作為基礎支撐，古建築承載的歷史文化信息很難完整地保存和延續下去。古建隊正加大全流程科研投入，和高校、職業院校合作開展課題研究。 徐寬說，未來，他們計劃把文物建築傳統修繕技藝納入現代職業教育體系，更好地保障匠人隊伍代際傳承。(完)
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