武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
北京8月14日電 大型辰河高腔紅色現代戲《賀龍井畔朵朵蓮》13日晚在北京民族文化宮大劇院上演。該劇由湖南省瀘溪縣文化旅遊廣電局創排,以國家級非物質文化遺產代表性項目辰河高腔的形式,講述了湘西浦市古鎮波瀾壯闊的紅色革命史詩,生動展現人民與黨之間血脈相連的深厚情感。 《賀龍井畔朵朵蓮》以賀龍駐防瀘溪縣浦市古鎮的歷史為背景,聚焦「賀龍井」「將軍柳」等紅色遺存背後的平凡身影:女校校長楊逸梅與戀人、共產黨員向泓毅帶領底層民眾鬥督學、濟災民、護女校、助紅軍,在血與火中完成精神覺醒。劇中特別突出了湘西浦市古鎮的普通女性,她們的日常無不體現對革命的支持,無論是納鞋支前、藏臘肉以待親人,還是送丈夫參軍時的決絕背影,都彰顯了她們舍小家為大家的大義。 8月13日,大型辰河高腔紅色現代戲《賀龍井畔朵朵蓮》在北京民族文化宮大劇院上演。(主辦方供圖) 尤為巧妙的是,「賀龍」始終未直接出場,其形象通過「井」與「蓮」的意象貫穿全劇——「井」象徵賀龍精神如泉源滋養民心,「蓮」則寓意浦市兒女如蓮花般「出淤泥而不染」,在壓迫中堅韌生長。 辰河高腔唱腔高亢激越,男聲酣暢淋漓,女聲花腔清亮入雲。在《賀龍井畔朵朵蓮》中,既保留了傳統唱腔的精髓,又巧妙融入湘西山歌的鮮活俚語和質樸民謠,並引入西洋和聲與現代節奏,創新運用《蝶戀花》等經典詞牌,讓古老的辰河高腔在新時代舞臺上熠熠生輝。 8月13日,大型辰河高腔紅色現代戲《賀龍井畔朵朵蓮》在北京民族文化宮大劇院上演。(主辦方供圖) 演出期間還舉辦了辰河高腔研討會。專家圍繞辰河高腔的守正創新展開深入討論,提出多項切實方案,旨在破解傳承人斷層難題,提煉「井蓮意象」的當代表達。(完)
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