國際能源署報告：供過於求加劇國際石油市場失衡
2025-11-14 08:56 4,845次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
觀鳥，正成為當下一些年輕人擁抱自然的新選擇。對他們而言，觀鳥不僅緣於對羽翼生靈的好奇，更是在快節奏的都市裡打開感官、與自然建立聯結的獨特方式。他們藉助觀鳥探索城市生態、感知生命律動，在其中尋得心靈棲息之所，思考如何與自然和諧共處，並將這份熱愛傳遞給更多人。 資深觀鳥愛好者麻傑夫，最近一次觀鳥是從北京專程遠赴柴達木盆地；而青島市環境保護科學研究院邵蕊博士，則期待日常與鳥兒多「偶遇」。 觀鳥正成為當下一些年輕人的生活方式。這一活動門檻不高，形式靈活。有人舉起望遠鏡，觀察落在窗外樹枝上避雨的烏鶇；有人專程來到故宮，從《寫生珍禽圖》《鳥譜》等古畫中，欣賞被記錄下來的鳥獸之美；也有視障人士，打開耳朵聆聽鳥鳴，加入觀鳥行列。 這些年輕人為何愛上觀鳥？當他們在觀鳥時，是在觀什麼？擊中年輕人心靈體驗的是什麼？ 去了解、去觀察，與自然建立聯結 麻傑夫回憶，走上觀鳥這條路，源於一份迫切的好奇——「這隻小鳥叫什麼？」 2020年「五一」假期，麻傑夫和妻子帶著曾在非洲看獅子用的望遠鏡，去京郊白河露營。「當時我們正從棧道返回，一隻橙色和黑色相間、翅膀上有兩個白斑的小鳥，蹦跳著落到旁邊的樹上。我們從未見過這樣的小鳥。」麻傑夫舉起望遠鏡，把手機鏡頭湊上去，小心翼翼地拍下了這隻小鳥。 到家已是凌晨，麻傑夫躺在床上，仍惦記著白天那隻奇特的小鳥。他翻出照片進行識別，「這隻鳥叫北紅尾鴝！」弄清名字的那一刻，麻傑夫打開了觀察世界的一個新視角。 最初兩年，麻傑夫總想去外地觀鳥。後來他發現，身邊的「自留地」因為觀鳥變得更有新鮮感。「家附近的奧林匹克森林公園，我們每次去都會有新的收穫和期待。」他說。 選定奧森公園作為「自留地」後，麻傑夫開始留意這裡的四季自然時序：公園的水面何時結冰、何時消融；每年某種候鳥何時抵達、何時離去，留鳥與夏候鳥在哪個時段開始鳴唱或築巢；還有第一聲蛙鳴響起的時刻，某類蜻蜓開始羽化的瞬間……他都一一記在心上。 「即便爬這座山一千次，或許也不如觀鳥十次來得印象深刻。這種鳥為何存在？該去哪裡尋找它？它又為何會出現在那裡？為了找到這些鳥，你要主動去了解、去觀察，與自然的聯結由此建立起來。」 在北京長大的麻傑夫，因為愛上觀鳥，開始理解並思考北京的生態。「適當觀鳥對人、對生態都有好處，我希望能讓更多人喜歡上觀鳥。」 用聲音辨識鳥種，是觀鳥的重要方式。2024年，麻傑夫想到：既然能靠聲音辨識鳥種，視障朋友能否也參與到「觀」鳥中來？ 「聽，它正發出標誌性金屬感飛鳴聲。」作為環保組織「自然之友」野鳥會的領隊，麻傑夫以「聽」為鑰匙，為視障群體打開觀鳥新大門。他向這些特殊的觀鳥者描述，「這是一隻烏鶇的雄鳥，它渾身黑漆漆的，卻長著鮮豔的黃色長喙，差不多有我們小臂那麼長。」 迄今為止，他聯合觀鳥愛好者、愛心企業志願者及專業助盲組織，成功舉辦4場線下視障人士觀鳥活動。同時，他在社交媒體上持續更新《上班前的觀鳥》欄目，用第一人稱視角展現普通「鳥人」(觀鳥者)工作日清晨的觀鳥日常，他把觀鳥途中的錄音配上解說，製成播客節目《處處聞啼鳥》。 「觀鳥的門檻可以很低。」麻傑夫想讓更多人知道，觀鳥不一定非得拿起相機捕捉高清畫面。「哪怕是午休時下樓走走，用耳朵聽、用眼睛看，也能了解到不少關於鳥的事。」 觀鳥成為一種「抬頭就能參與」的新生活方式 頭戴遮陽帽，脖子上掛著望遠鏡，這是「鳥人」的經典裝扮，觀鳥者們藉此互認，友善地點點頭，有時會問上一句「今天看到什麼鳥了」，有時則結伴去找鳥。 北京奧森公園裡，一名90後女孩說，她是被麻傑夫的作品打動，「入坑」觀鳥。因運動損傷，她無法進行劇烈運動，「觀鳥讓我在工作之餘、周末走出家門，探索生活的城市。抬起頭，走進熱愛的大自然裡放鬆身心，還能認識新朋友。」 1996年10月5日，在北京西北部鷲峰舉辦了群眾性野外觀鳥活動。近30年來，北京的觀鳥愛好者和相關組織日漸增多。 北京師範大學教授鄧文洪介紹，京津冀地區的鳥類超過600種，約佔全國鳥類種數的40%，其中候鳥有420餘種。「京津冀地區地處東亞-澳大利西亞候鳥遷徙通道，每年春秋兩季，大量候鳥經此遷徙、停歇，珍稀物種也經常在此現身。」鄧文洪說，市民如今能夠直觀地感受到，小區裡的鳥類越來越多了。例如烏鶇、白頭鵯等鳥類，原本主要分布於黃河以南，過去在京津冀地區很罕見，近些年越來越常見了。 許多人專程從全國各地趕來，追尋這些翱翔天際的生靈。來自上海的韓偉說：「愛上觀鳥之後，我出門前總會先關注當地的鳥訊，要是鳥情比較穩定，一定會帶上相機。」韓偉原本是6月中旬來北京看演唱會的，了解到密雲有雕鴞在育雛，便帶上長焦鏡頭和相機趕了過去。 「入坑」一年，韓偉已「加新」(指發現新品類的鳥)近200種鳥。他至今記得初識四聲杜鵑時的場景，「開始以為是只鴿子，直到它飛走後叫了幾聲，才反應過來是杜鵑。」韓偉循著四聲杜鵑的叫聲在翠綠的松林裡穿梭，「它叫幾聲，引著我過去，等我過去了，它又在別處叫了」。追逐近兩小時後，他終於拍下了這隻腹有白斑、叫聲洪亮的小鳥，「拍到的那一刻很開心，尋找它的過程更有意思」。 在社交平臺上，觀鳥成為一種「抬頭就能參與」的生活方式。據統計，小紅書上相關筆記的討論量超700萬，閱讀量超10億，近一年發布的筆記數量是以前10年總和的1.2倍，最近一年投稿用戶年齡多集中在25歲。 「以前遠遠地看，鳥兒只是黑乎乎一小團剪影。開始觀鳥後發現，原來鳥兒是如此美麗多彩的小生命。」剛加入觀鳥圈的博主「自然鵝」說，觀鳥在無形中培養了自己對生活的觀察力。「鳥兒是城市裡比較容易接觸到的野生動物，充滿生命力。」他從遷徙的斑頭雁身上，看到了飛越珠峰的壯舉；從棲息古建的北京雨燕，聯想到對古建保護的推動；從某些鳥類的習性中，體會到野生動物獨特的生存智慧與魅力。 對邵蕊而言，觀鳥既是工作，也是愛好。2022年5月至2024年5月，她參與完成青島市生物多樣性保護優先區域生物多樣性調查，通過摸清鳥類基本情況，提出針對性保護建議和對策。 「我喜歡探索中『遇見』的過程。」即便走了一整天沒有發現鳥兒，邵蕊也不會感到沮喪。如果恰好有鳥兒飛到眼前，這種遇見就像鳥兒饋贈的禮物，讓她感到一種「被選中」的驚喜。 2023年5月，邵蕊在嶗山進行野外調查時，發現山東省此前無明確記錄的淡尾鶲鶯。那時她還是入門者，身上只帶瞭望遠鏡和手機，便用手機錄下了淡尾鶲鶯的叫聲。用識別軟體無法辨認，在青島市觀鳥協會專業人士幫助下，最終確認了這一鳥種。 觀鳥不能為了「出片」 需保持適當距離 今年以來，明星效應帶動一波「觀鳥熱」，鳥兒成為不少地方的旅遊名片，多地紛紛向遊客發出邀請，歡迎大家前來「打鳥」。中國科學院動物研究所生態學博士朱磊在其公眾號上指出，不建議使用「打鳥」一詞，儘管表達的是「拍鳥」之意，但這種表述可能潛移默化地影響觀鳥心態。畢竟觀鳥的本意，是尊重自然、尊重生命。 受訪者普遍認為，觀鳥愛好者增多是件好事。但需要引起注意的是，過度靠近、誘拍、巢拍等行為，會干擾鳥類正常生活。 今年6月底，青島中山公園南門一棵法國梧桐樹上，一窩紅角鴞幼鳥成為備受關注的「明星」。這窩毛茸茸、還不會飛的小傢伙，吸引大批市民和攝影愛好者圍觀拍攝，很多人架起「長槍大炮」對準它們。最終，梧桐樹周圍拉起保護線，志願者自發前來守護這窩紅角鴞。 「可能有些人只是為了出片，並非真正愛鳥。」邵蕊提示，對鴞這種夜行性鳥類，要儘量避免用燈光照射。「文明觀鳥需保持適當距離，可藉助望遠鏡或其他工具來觀察，減少對鳥類自然行為的幹擾。」 2023年9月，邵蕊在一座海島上做野外調查時，幸運地拍到紅背伯勞的照片。這種通常出現在新疆的鳥，突然現身青島，邵蕊推測它可能是一隻迷鳥。作為山東省新記錄鳥種的發現人，邵蕊十分興奮，但她並不沉迷於「加新」，「看著鳥兒在山裡或樹上蹦蹦跳跳，我就很開心」。 中青報·中青網記者 張藝 實習生 楊麗來源：中國青年報
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