廣州迎本世紀以來「最冷8月」
2025-11-14 03:11 1,438次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
記者 王育民 鄭雪靚 郭寶強 層巒疊嶂的「九溝十八峪」，如同大地的褶皺，將唐山遵化魯家峪村深藏其中。1939年，時任冀東軍分區司令員李運昌帶領部隊來到魯家峪開展抗日工作，這個深藏在群山中的小村落便成為當時冀東抗日根據地的核心，被譽為冀東「小延安」。八路軍冀東軍分區司令部、政治部、兵工廠、被服廠等相繼在此設立，無數刻骨銘心的軍民魚水情故事深深烙印在這片土地上—— 「哐哐哐！哐哐哐！」 1942年3月的一個深夜，清脆而急促的敲盆聲在寂靜的夜空中炸裂，沉睡的村莊從夢中驚醒。 「『馬猴子』來了！『馬猴子』來了！」 山間小路上，一個瘦削的女人盡全力大聲呼喊，她抄起路邊一塊石頭，重重敲擊著手中的銅盆。隨後，一個個身影從村子裡跑出，有的抱著孩子，有的攙扶老人，魯家峪、龍寶峪等附近村落的鄉親們以最快的速度抬起受傷的八路軍戰士，消失在夜色下的群山中。 敲盆報警的農婦 報警的人是遵化龍寶峪村的劉秀英，魯家峪、龍寶峪等附近村的村民都習慣叫她「二嫂」，她在給八路軍傷員送飯回來的路上發現了敵情。「馬猴子」是當地老百姓對日偽軍的稱呼，一聽到有人喊「馬猴子」來了，鄉親們就知道是日偽軍又來「掃蕩」了，大家都會藏好糧食，轉移八路軍戰士。 一個山村農婦，怎麼會有這般勇氣？ 劉秀英並非生來無畏。抗日戰爭爆發後，遵化魯家峪一帶來了五位八路軍女戰士，她們分別是高田、於橋、範維存、藍天、胡英。其中胡英被安排到龍寶峪村開展抗日工作，住進了劉秀英家。胡英與劉秀英兩人年齡相仿，以姐妹相稱。劉秀英為胡英打掩護，胡英教劉秀英識文斷字，唱抗戰歌曲。 在胡英的影響下，劉秀英心中燃起了抗日的火種。劉秀英和村裡的婦女組織婦救會，為八路軍做軍鞋、軍襪，傳遞情報。1937年8月，經胡英介紹，劉秀英加入了黨組織，成為當時龍寶峪村第一名秘密共產黨員。 「一定要把耿營長接回來」 1941年，冀東軍分區司令部從魯家峪轉移至龍寶峪。因劉秀英是共產黨員，可靠堅定，司令部便設在了她家。劉秀英家是個「品」字形的院子，三間正房和東西廂房各兩間。劉秀英一家騰出三間正房，自己則擠在廂房裡。八路軍傷員多時，為了讓戰士們更好地休息，一家人就湊合到一間屋子裡。 劉秀英在世時，常給兒子李自亞講起那段接送八路軍戰士回根據地養傷的故事。有一天，李運昌找到劉秀英，希望她能夠將身負重傷的耿玉輝營長接回養傷。劉秀英二話不說，用寬布帶把熟睡的兩歲兒子捆在背上，摸了摸褡褳最底層——那裡除了乾糧，還藏著一枚手榴彈。她與村骨幹黨員張永善喬裝打扮後，趁著夜色，牽著毛驢，快速朝著山外奔去。 路途兇險，遭遇日偽軍盤查時，劉秀英抱著孩子，鎮定地以「帶孩子走親戚」為由騙過敵人。「當時沒覺得害怕。」劉秀英生前常對家人說，「心裡就一個念頭，一定要把耿營長接回來」！歷盡艱辛，耿玉輝營長終於被安全接回。為確保萬無一失，劉秀英將他秘密安置在村北一處隱秘的山洞裡。 為了安全起見，劉秀英都是後半夜秘密提著馬燈去山洞給耿營長送水、送飯，這一送就是一個多月。那天夜裡，她在送飯回來的路上，發現日偽軍突襲「掃蕩」。情況緊急，劉秀英為了給鄉親們報信兒，她抄起路邊一塊石頭敲響送飯用的銅盆，邊敲邊喊：「『馬猴子』來了！『馬猴子』來了！」村子裡的八路軍戰士和鄉親們聽到暗號後，互相掩護轉移。 因為劉秀英及時報信兒，日偽軍「掃蕩」撲了空。氣急敗壞的敵人將她殘忍地吊在村口的大樹上，用鐵條瘋狂抽打她，逼問八路軍下落。劉秀英緊咬牙關，始終未吐露半字。後來在村民的幫助下，劉秀英僥倖生還，卻落下一身的病。不久，更深的痛楚接踵而至——她的丈夫在一次反「掃蕩」中壯烈犧牲。酷刑摧殘了她的身體，卻未能碾碎她那一身硬骨頭！「我母親這個人啊，就是個普通的農村婦女，可心裡頭敞亮得很，骨頭那叫一個硬！」李自亞說。 未竟的遺願與永恆的守護 李運昌曾送給劉秀英一盞馬燈、一個銅盆、一個鐵鞍子，胡英也送給劉秀英一枚印章。1989年3月7日，李運昌身邊工作人員周樹華代筆寫給劉秀英一封感謝信。這幾件浸染著硝煙與深情的珍貴信物成了李自亞的傳家寶，至今還妥善保存。 「那時候母親負責傳遞組織信件和情報。」拿起那枚小巧卻沉甸甸的印章，李自亞解釋道，「為了保密和驗證身份，經她手的信件，都會蓋上這枚印章。印章上刻有『樹榮』二字，『樹榮』是母親的化名，這在當時叫『印信驗證』。」這枚小小的印章，是魯家峪抗日根據地秘密信件的通行證。 「我母親去世前，心裡頭還揣著個事兒放不下。她總想著找到當年藏耿營長的那個山洞，想立個記號，讓後人知道，咱老一輩兒人當年是怎麼豁出命去護著八路軍的……」母親這個臨終囑託，成了李自亞心中最深的牽掛。 2011年，李自亞退休後，總想為家鄉做點事。他跟老伴兒商量後，老伴兒非常支持。老兩口回到龍寶峪村老家，李自亞自願到魯家峪陳列館成為了一名志願者。他和另一名志願者劉超致力於魯家峪抗日戰爭史料的收集與宣傳。 如今，在魯家峪陳列館裡，他們一遍遍講述著那段崢嶸歲月的感人故事…… 【今日魯家峪
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