水利部約談陝西省榆林市清澗縣
2026-03-06 06:43 8,358次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
眼下，正值「七下八上」防汛關鍵期，防汛形勢依然嚴峻。 「七下八上」一般是指7月的下半個月到8月的上半個月，通常在這個時候，西太平洋副熱帶高壓達到全年最北位置，水汽不斷向北輸送，這股暖溼氣流一旦與東移南下的冷空氣相遇，就容易形成強降水和持續性降水。這個時期是我國的防汛關鍵期。 水利部水旱災害防禦司防汛一處處長 駱進軍：「八上」到8月15日結束，這段時間要嚴格堅持防汛關鍵期的相關工作要求，比如說防汛關鍵期的會商機制，及時地啟動相關的應急響應，堅持24小時值班值守。一旦發生重大的水旱災害事件，迅即啟動調度指揮機制，迅速有序高效開展應對工作。 山洪來了如何避險？ 山洪災害是主汛期防禦的重點災害之一。山洪災害通常短時突發、水流集中、流速大、衝刷破壞力強。我國每年因洪澇災害死亡失蹤人數中，約70%是山洪災害造成的。那麼，山洪來了該如何避險？ 山洪常常發生在山溝附近、溪河兩邊位置較低處、雙河口交叉處等地。要及時關注天氣預報和山洪災害氣象風險預警，如有強降雨預報時，儘量避免前往山區。 如果身處山區，要遠離溝邊、河邊，留心觀察山洪災害危險區的標識和轉移避險路線，儘快離開危險區，尤其是不能在河灘地露營。降雨時，不要到橋洞下、隧道內、大樹和變壓器下等地避雨，更不要在堤防、橋梁上逗留、圍觀、看熱鬧。 在緊急避險轉移通告或者人員轉移指令解除之前，轉移避險人員不能擅自返回原處。 如果已經在野外遇到山洪，要記住「方向對、跑得快」。要毫不遲疑向溝道兩側高地移動，切不可順著溝道方向逃生。 如果已被洪水包圍，要設法儘快與消防、應急、公安等救援部門取得聯繫，報告自己的方位和險情。 如果洪水繼續上漲，暫避的地方難以自保，要利用門板、木床、大塊泡沫等能漂浮的材料逃生。 如果已被捲入洪水中，要儘可能抓住固定的或能漂浮的東西尋求機會逃生。
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