武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
南京8月11日電 (記者 徐珊珊)末伏高溫正盛之際,一場席捲長三角的暴雨帶來短暫清涼。中央氣象臺11日10時繼續發布暴雨黃色預警,預計今明兩天,蘇皖中部等地部分地區有大到暴雨,其中江蘇中部局地有大暴雨。 氣象監測顯示,10日強降雨已在長江沿線「發威」。在江蘇,鹽城12小時降雨量達109.1毫米。面對持續強降水,江蘇省氣象局10日啟動重大氣象災害(暴雨)Ⅳ級應急響應。安徽省氣象臺11日10時變更發布暴雨藍色預警,預計六安、合肥、滁州等地未來24小時有大雨到暴雨,並伴有雷暴大風等強對流天氣。 受降雨與弱冷空氣共同影響,長江沿線持續多日的高溫迅速「退燒」。11日,江蘇大部分地區高溫消退,鹽城最高氣溫驟降至25℃。安徽沿江地區同樣擺脫高溫「炙烤」。氣象預報顯示,11日至12日,長江沿線強降雨集中區的部分地區最高氣溫會跌破30℃,合肥等城市最高氣溫維持在25℃至29℃。 然而,清涼只是短暫的插曲。氣象部門預計,13日起副熱帶高壓將加強北抬,溼熱空氣再度輸送,長三角地區氣溫將迅速反彈。 江蘇13日降水漸歇,高溫將立即反撲;上海預計迎來新一輪持續高溫,最高氣溫將重回35℃至36℃;12日至13日,浙北地區借降雨短暫壓制高溫,但14日起高溫將捲土重來。 氣象專家提醒,本輪強降雨可能導致城鄉積澇、山洪等次生災害,需密切關注預警,強降雨時段儘量減少外出。同時,末伏期間南方高溫仍是常態,防暑降溫工作不可鬆懈。(完)
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