武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月10日中午,隨著省道S104線興隆段最後一個斷點難點打通,甘肅省蘭州市榆中縣因山洪災害受損的51條國省幹線及農村道路全部搶通。 8月7日晚,榆中縣遭遇歷史極值強降雨,導致發生特大暴雨山洪災害並引發泥石流。據統計,此次災害造成51條公路共102.2公裡受損。交通運輸部第一時間派出工作組和專家組趕赴現場,並會同財政部預撥公路應急搶通補助資金,全力支持災區公路搶通和恢復重建工作。 據了解,甘肅交通運輸部門組織670餘名應急人員、130餘臺套設備,晝夜不間斷作業,搶修民生通道。8月9日7時,全線搶通馬蓮灘、上莊、舊莊溝、紅莊、陽屲等受災嚴重村的公路,大型設備和物資具備通行條件,保障消防救援人員開展搜救。9日18時,榆中縣所有通往受災村莊的公路全部搶通,「生命通道」打通。10日中午,省道S104線全線搶通後,救援人員可以更快捷通往受災嚴重的馬坡鄉,為後續工作開展創造條件。 為做好搶險救援運輸保障,甘肅交通運輸部門還組織蘭州市和臨近的白銀市、定西市、臨夏州交通運輸部門,緊急儲備應急客貨運車輛,向社會公布應急運輸保障電話,全力保障災區應急物資和人員及時轉運。 下一步,交通運輸部將繼續指導當地交通運輸部門對水毀公路進行細緻排查,配合公安交管部門維持好交通秩序,積極協調救援車輛合理規劃路線,保障搶險救災生命通道、物資運送通道安全暢通。 作者丨程璐 (來源:交通運輸部微信公眾號)
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