武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
包頭8月14日電 (記者 李愛平)「可再生能源制氫不僅能解決可再生能源儲存問題,還可通過工業流程再造,助力難以直接採取電氣化手段實現脫碳的行業完成低碳與零碳化改造。」 8月14日,2025氫能產業發展大會暨內蒙古自治區第四屆氫能產業發展推進會上在內蒙古自治區包頭市舉行,北京大學能源研究院副院長楊雷在會上如是表示。他預計,未來5年,氫能將呈現多元化發展態勢,並成為新的經濟增長點。 「綠色甲醇及綠氨作為氫的液體載體,有助於實現氫能的大規模應用。以綠電水電解過程中產生的綠氫和綠氧為原料,通過煤氣化技術製備低碳甲醇是適合中國國情的發展方向。」澳大利亞國家工程院外籍院士劉科在主旨演講環節表示。 德國國家工程院院士雷憲章表示,在氫能發展上,採取「能電則電,能氫則氫」戰略,通過電氫協同發展模式,可有效促進可再生能源的高質量發展,「離網制氫技術和有機液態儲氫技術是降低電解水制氫成本,破解氫儲運安全和成本困境的可行方案。」 中國國家能源局能源節約和科技裝備司副司長邊廣琦表示,目前,中國建成可再生能源制氫項目產能佔全球比例超過50%,已成為可再生能源制氫及相關產業發展的引領者。 陽光氫能科技有限公司董事長彭超才表示,當前,中國的氫能產業已在亞歐國家得到業界的高度關注。他所在的企業去年開啟了國際市場,目前進展順利。 2025年,中國氫能產業迎來規模化發展的關鍵節點,內蒙古在氫能領域布局早、發展快,已成為中國氫能產業創新與示範先鋒。 「包頭市氫能產業鏈條正在加速完善,集聚發展效益正在顯現。」內蒙古自治區黨委常委、包頭市委書記陳之常表示,包頭市加快發展氫能產業,已建成華電新能源制氫工程示範項目;白雲鄂博礦區至包頭市區的氫氣長輸管道已成功下線。 中國產業發展促進會會長於彤表示,中國氫能產業處於快速發展的戰略機遇期,內蒙古氫能產業發展提質提速正當其時。中國產業發展促進會願與內蒙古加強國際合作,推動氫能產業高質量發展。(完)
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