武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
廣州8月14日電 (記者 方偉彬)廣東省高級人民法院14日發布環境資源審判有重大影響力十大案件。 這批案件涵蓋野生動植物資源保護、環境汙染治理、生態修復、碳排放管理等多個方面,涉及嚴厲打擊走私珍貴動物、非法傾倒汙泥、檢測機構弄虛作假、固體廢物汙染等違法行為,集中體現廣東法院充分發揮審判職能,對生態環境全方位的司法保護力度,具有重大社會影響和示範意義。數據顯示,2025年上半年,全省法院審結環境資源案件4832件。 此次發布的十大案件各具典型意義。在卓某走私珍貴動物案中,人民法院依法嚴懲走私瀕危物種的違法行為,彰顯中國履行國際公約、保護野生動植物的堅定決心;在某環保公司環境汙染公益訴訟案中,人民法院創新運用專家意見解決生態環境損害認定難題,嚴懲環境汙染犯罪;在深圳某容器公司碳排放行政處罰案中,人民法院為推進碳達峰碳中和目標提供司法支持;在某檢測公司、羅某等提供虛假證明文件案中,人民法院有力打擊環境監測數據造假,維護市場秩序。 據悉,這些案件不僅對相關領域的違法行為形成強有力的震懾,也為類案審理提供了重要參考範例,推動環境資源法律法規的正確統一實施。 近年來,廣東法院不斷加強環境資源審判力度,積極探索創新審判機制,提升環境資源審判專業化水平,打造高素質的審判隊伍。通過發布十大案件,進一步統一司法裁判尺度,發揮案件的示範引領作用,引導社會公眾增強生態保護意識,推動全社會共同參與生態環境保護。(完)
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