（抗戰勝利80周年）香港學子吉林行：一日經歷「屈辱與崛起」雙重震撼
2026-02-07 20:38 3,596次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
瀋陽8月9日電 (記者 趙桂華)瀋陽微控飛輪技術股份有限公司磁懸浮應用產業基地落成暨項目合作籤約儀式，8月9日在中德(瀋陽)高端裝備製造產業園舉行。 瀋陽微控飛輪技術股份有限公司磁懸浮應用產業基地落成暨項目合作籤約儀式。鐵西區委宣傳部供圖 業內人士表示，作為遼寧省新能源產業升級的標誌性工程，該基地的建成投產不僅意味著微控飛輪在磁懸浮技術產業化領域邁出關鍵一步，也在中德產業園建園十周年之際，為瀋陽鐵西加速發展新質生產力注入新動能，為瀋陽打造「千億儲能之都」增添強勁引擎。 在新能源產業競速賽中，核心技術是決勝關鍵。成立於2018年的瀋陽微控飛輪技術股份有限公司，以「專精特新」之力跑出創新加速度。作為國家高新技術企業、遼寧省首家製造業獨角獸企業，公司手握百餘項國際國內專利，參與制定我國飛輪儲能技術標準，構建起全球領先的磁軸承、飛輪儲能及高速動力機械技術體系，以硬核技術打破國外壟斷，在電網調頻、算力中心等領域市場佔有率穩居全球前列，2024年入選「中國新質生產力企業50強」。 項目籤約儀式。鐵西區委宣傳部供圖 此次落成的磁懸浮應用產業基地，是企業技術轉化的「超級工場」。項目總投資20億元，分兩期建設，其中一期工程投資4億元，佔地86.5畝，建成6.5萬平方米智能化生產基地及研發中心，達產後將形成年產11000臺飛輪儲能設備的規模，預計年產值達50億元。 基地以「全球燈塔工廠」為目標，實現「設備自動化—管理數位化—決策智能化」三級躍遷，其全流程智能產線不僅是高端裝備製造的標杆，更讓瀋陽鐵西在新能源技術賽道上牢牢掌握「話語權」，為實現國家「雙碳」戰略目標和智能製造發展提供技術支撐。 儀式上，瀋陽微控飛輪技術股份有限公司與惠州億緯鋰能股份有限公司、施耐德電氣(中國)有限公司、李培根院士工作站等企業和科研單位籤署了合作協議。「施耐德電氣與瀋陽微控飛輪的合作是雙向賦能。」施耐德電氣(中國)有限公司高級副總裁熊宜表示，未來合作將聚焦雙碳技術融合、場景化深度開發及標準共建，不斷完善零碳能源生態、加速技術規模化落地，引領新型電力系統轉型。 單個項目的落子，激活的是整個產業棋局。瀋陽微控飛輪技術股份有限公司常務副總經理王宜凡表示，基地的落成在為遼寧新能源產業擴張提供直接產能支撐的同時，也將吸引先進技術與研發力量、專業人才的聚集。「作為鏈主企業，我們將從技術、市場和產業生態構建三方面發力，帶動上下遊產業鏈協同發展，助力遼寧千億級新能源產業集群成型與持續發展。」 鐵西區(經開區、中德園)相關負責人表示，依託瀋陽市「千億儲能之都」「北方氫都」專項規劃賦予的「雙核」地位，鐵西區正以重點項目為支點，撬動新能源產業集群崛起。頭部企業星羅棋布，在儲能、氫能、風能、核能等領域形成「多點開花」的產業矩陣，成為東北綠色轉型的「領跑者」。(完)
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