武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
銀川8月8日電 (記者 李佩珊)8月8日,「擎動寧夏 低空領航」2025年噸級無人直升機吊運演示活動在位於銀川市的中國廣電寧夏低空飛行服務中心舉行。活動現場,噸級無人直升機FWH-1500在閱海公園上空完成吊運作業演示,實現了寧夏首次噸級無人機的吊運應用驗證。 首飛現場。 記者 於晶 攝 本次完成首飛的FWH-1500無人直升機由北京航景創新科技有限公司研製,具備5300米高海拔起降、300公斤有效吊運載荷及7級抗風等卓越性能。在演示環節,該無人直升機精準地將模擬物資箱投送至目標點,充分展現了其穩定性和精確性。 據現場工程師介紹,FWH-1500集高海拔適應性、大載重能力、長航時續航和強環境適應性於一身,採用先進的多餘度飛控、導航及測控系統,特別適用於高原、山區、森林、荒漠等複雜地理環境,未來將在森林防火、鄉村振興、電力巡線(西電東送)等重大工程領域發揮重要作用。活動現場還同步展示了無人機反制技術,通過對目標無人機的快速攔截驅逐,為專業航空器作業安全提供了有力保障。 首飛現場。 記者 於晶 攝 據了解,中國廣電寧夏網絡有限公司依託寧夏獨特的空域資源、產業基礎及政策支持,發揮網絡、雲平臺、數據中心等優勢,成立了寧夏陸航科技產業有限公司,同時拓展全流程數字監管、智能基礎設施、通信保障等領域,建設運用中國廣電寧夏低空飛行服務中心。該中心定位為集低空飛行服務保障、基礎設施建設、無人機專業培訓、產學研協同創新於一體的綜合性服務平臺,致力於推動「低空+」多元化應用場景落地,打造智慧廣電與低空經濟深度融合的產業生態,助力建設西部地區低空經濟示範高地。 此次噸級無人直升機吊運演示的成功舉行,有效驗證了重載無人機在寧夏複雜環境下的實用能力,對於完善本地高端裝備製造產業鏈、吸引低空經濟頭部企業布局,以及未來探索輸出具有地方特色的低空空管服務標準均具有重要意義。下一步,中國廣電寧夏網絡有限公司將持續深化在物流運輸、應急救援、生態監測等領域的創新實踐,強化技術保障與規範管理,築牢低空飛行安全防線,打造西部地區低空經濟創新發展的標杆,為寧夏建設黃河流域生態保護和高質量發展先行區注入強勁的「低空動能」。(完)
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