武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
今天,我國中東部地區仍有成片的高溫出現,重慶、四川、陝西等地高溫持久,且溼度較大,暑熱晝夜不停歇。中央氣象臺今天繼續發布高溫橙色預警。 01 中東部仍有成片高溫 江南多地暑熱持續 根據氣象衛星監測顯示,昨天,我國中東部地區出現大範圍高溫天氣,四川、陝西、重慶等局地氣溫突破8月同期高溫歷史極值,陝西南部、四川東部、重慶等部分地區達40℃以上。 今天,高溫仍然呈現出成片的狀態,中央氣象臺繼續發布高溫橙色預警,四川、重慶、湖北、河南等地氣溫超過37℃,四川盆地氣溫可達40℃以上。但隨著降雨帶的南下,陝西等地持續的高溫範圍將有所縮減,西安昨天最高氣溫達39.6℃,今天將降至33℃左右。 中央氣象臺預計,明天起,中東部地區持續多日的高溫將有所減弱,但河北南部、安徽、湖北、四川、重慶等地有37℃以上的高溫天氣。8月7日以後,隨著降雨減少,華南多地也將加入高溫行列,公眾需做好防暑措施,謹防中暑。 02 重慶繼續發布高溫紅色預警信號 局地將達42℃ 近段時間,重慶出現持續高溫天氣。預計今天13時—21時,渝中、沙坪垻、大渡口、江北、九龍坡等29個區縣,海拔400米以下地區,日最高氣溫將達40℃—42℃;萬盛、墊江、梁平等9個區縣,海拔400米以下地區,日最高氣溫將達37℃—40℃。重慶市氣象臺今天繼續發布高溫紅色預警信號。 03 高溫天氣持續 用電負荷創歷史新高 持續的高溫天氣也導致重慶用電負荷增加,昨天17時13分,重慶電網用電負荷達2974萬千瓦,創歷史新高,比去年極值增長4.8%。為了保障大家的用電需求,迎峰度夏期間,重慶市對變電站等關鍵區域安排人員進行巡查值守,日均出動人員超1000人次,及時發現並消除隱患。
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