武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
在美國關稅政策再成焦點之際,諾貝爾經濟學獎得主保羅·克魯格曼(Paul Krugman)近日接受英國《金融時報》播客節目邀請,與《金融時報》首席經濟評論員馬丁·沃爾夫(Martin Wolf)展開對話,製作推出六期特別節目《沃爾夫-克魯格曼對話》,討論了美國在川普政府政策下面臨的信任危機和治理崩潰的風險,特別對川普政府的貿易與關稅政策進行了罕見的系統性批評。 △克魯格曼在《金融時報》播客節目中,對川普政府的關稅政策進行了尖銳批評 克魯格曼在訪談中說,川普政府正將關稅從一個經濟調節工具變為赤裸裸的「政治威脅手段」,不僅破壞了全球對美國制度的信任,也正在侵蝕美國國內的治理基礎。 「談則減稅,拒則懲罰」的新秩序 克魯格曼認為,川普在任期間對中國、歐盟及其他經濟體不斷揮舞關稅大棒,意在逼迫對方就範,這種「威脅即政策」的做法已成為一種新型經濟外交常態。克魯格曼直言,該策略正在顛覆自布雷頓森林體系以來美國所主導的「規則型貿易秩序」,將其引向一個以「力量至上」為導向的非制度化時代。 △在《沃爾夫-克魯格曼對話》第一期節目中,克魯格曼批評川普常以「一條推文決定政策」的方式來調整關稅,其無序性與不可預測性導致全球市場對美國失去信心 「這不僅是對經濟學理性分析的否定,更是對合作機制的根本破壞。」克魯格曼強調。他舉例稱,川普政府對墨西哥、加拿大和中國等主要貿易夥伴頻繁更改關稅威脅言辭,嚴重打擊了投資者和企業對未來政策環境的預期穩定性。「當經濟行為者不再相信規則本身具有連續性,而是擔心哪天總統發一條推文,稅率就變了,這不是市場經濟,而是政策投機。」 從制度經濟體滑向「尋租國家」? 這次訪談中,克魯格曼提出一個判斷:如果關稅政策工具繼續被武器化,美國將愈發像一個「尋租型國家」(rent-seeking state),即決策權不再由制度和法治約束,而成為政治集團或個人謀取短期利益的手段。 「在某種意義上,川普的關稅政策展示了他眼中『總統權力』的極限邊界——不是去調和利益,而是用威脅製造服從。」克魯格曼表示,這種做法讓他想起一些治理脆弱國家的「強人統治」模式。 克魯格曼進一步表示,正是這種任意性極強的行政權使用方式,正在導致「制度信任的崩塌」,不僅損害了美國在全球經濟治理中的正當性,也動搖了其作為「安全資產提供者」的地位。克魯格曼說:「你不能一方面要求全球資金繼續信任美元、美國國債,一方面又在國內政治與國際政策上大搞不確定性。」 關稅邏輯背後的「美國優先」困境 克魯格曼強調,川普對關稅的使用並非源自嚴謹的產業保護主義邏輯,而是一種民族主義情緒的表達工具,是其「美國優先」政策的直接延伸。 他分析稱,這種情緒政治化的關稅政策雖然短期內可帶來選舉紅利,但長期來看,其實際經濟收益微乎其微,甚至可能引發全球供應鏈脫鉤和美國製造業成本上升。 克魯格曼警告說:「關稅從來都不是孤立存在的,它必然引發連鎖反應。而這種反應的最大受害者,往往是本國消費者與小企業。」 經濟學家的「悲觀旋律」 在訪談節目結尾,當主持人請嘉賓選擇一首代表當前情緒或觀點的歌曲時,克魯格曼選擇了美國已故著名女歌手卡羅爾·金(Carole King) 的名曲《為時已晚》(It's Too Late)。克魯格曼表示,雖然這首歌並非關於政治,但它的憂鬱旋律和「為時已晚」的主題,卻恰如其分地表達了他自己對美國制度滑坡的無奈與悲觀。 《金融時報》評論認為,克魯格曼的言論,在當下的美國政壇語境中頗具警世意味。美國是否會徹底從「制度主義」滑向「工具主義」,將是全球密切關注的焦點。(央視記者 武衛紅)
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