香港大營救：生的火焰永不熄滅
2026-02-11 02:35 5,378次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
天津8月8日電 (記者 周亞強 王君妍)記者8日從天津市多部門獲悉，該市接連發布暴雨藍色預警和海上大風藍色預警信號，並啟動市防汛四級應急響應。 據天津市氣象臺當天13時15分發布的暴雨藍色預警，預計8日傍晚到夜間，天津市中心城區及環城四區、靜海區、濱海新區將有大到暴雨(40-70毫米)，個別點雨量可達100毫米以上，最大小時降雨量30毫米以上，同時局地伴有雷電和6-8級短時大風；其他地區中到大雨。天津海洋中心氣象臺於16時15分發布海上大風藍色預警，預計8日夜間至9日白天，天津港海域、南港海域、天津港錨地海域、渤海中部海域將有東到東北風6-7級，陣風8-9級。 據了解，此次強降雨過程對流性明顯、極端性強，局地雨強大，並伴有雷暴大風，受前期降雨影響，天津市土壤含水量飽和度高，大清河、中亭河等部分河道仍處於較高水位運行，易誘發河道洪水、城市內澇、山洪和地質災害，防汛形勢異常嚴峻。 天津市防辦經組織聯合會商研判，依據《天津市防汛抗旱應急預案》有關規定，已於8日10時30分啟動市防汛四級應急響應；天津市水務局決定於當日10時起，將針對大清河系四級應急響應調整為洪澇災害防禦四級應急響應。 天津市應急管理局同時發布自然災害風險提示，要求各級責任人高度關注下沉地道、低洼易積水片區、地下空間、人員密集場所、山洪地質災害隱患點及工程險工險段，提前落實現場檢查、應急排水、道路管控、群眾轉移等「關、停、限、避」防範措施，確保安全。呼籲市民密切關注天氣，合理調整出行，減少室外活動；外出避開燈杆、廣告牌、圍擋；行車避繞下沉地道、隧道等低洼易積水區域；遠離河道、水庫及山洪地質災害易發區。發現險情或受困，應立即撤離避險並向相關部門求助。(完)
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