亞洲最大室內兒童主題樂園明年亮相
2026-02-18 23:04 5,731次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
駕駛輔助系統致死事故特斯拉被美國法院判賠2.4億美元 「智駕險」是否真能「兜底」？ 「用智能輔助駕駛出了事故，誰來負責？」這個問題近期因特斯拉的「敗訴」再度引發熱議：8月初，美國法院以2.4億美元的罰單判定特斯拉需為2019年一起涉及駕駛輔助系統的致死事故承擔部分責任。 一紙罰單，讓特斯拉和馬斯克再陷爭議，也再次給國內的智能輔助駕駛敲響警鐘。隨著國內智能輔助駕駛技術飛速發展，安全性問題今年屢被主管部門「點名」。值得注意的是，今年前7個月，已有比亞迪、鴻蒙智行、小鵬等7家企業主動推出相關「智駕險」或權益，為智能輔助駕駛「託底」。不過，在實際操作中，卻有車主理賠失敗，顯示出智駕責任判定與保障問題的複雜性。 逾數十家車企推出智能輔助駕駛兜底服務 「智能泊車出事故，我賠。」今年7月，比亞迪官宣的一項承諾引發業內關注。比亞迪承諾，對所有「天神之眼」車輛的中國用戶在智能泊車場景下的安全及損失全面兜底。本地經銷商也告訴記者：「不用走保險，直接聯繫售後就行，全額賠付，而且不會影響到第二年的保費。」智能泊車，正是近年國內車企熱推的智能輔助駕駛技術的其中一個重要內容。 據不完全統計，截至目前，約有11家車企先後推出了諸如「智駕險」「智駕保」「智駕無憂服務」等，額度從100萬元到600萬元不等的輔助駕駛兜底方案。為開展此類服務，有的車企直接與保險公司開展合作，但仍有個別車企並未公開合作保險公司信息，保障形式更類似延保服務。 在收費方面，如廣汽、華為(鴻蒙智行)等以首年免費的形式贈送給車主；小鵬汽車則是採取239元/年的收費制。 以上形形色色的智駕險、智駕保障或服務，目的都是為智駕系統提供風險保障，免除消費者在使用智駕服務時的後顧之憂。 焦點1 車企做裁判，責任認定存在「模糊地帶」 「智駕險」類的權益看起來很香，但在實際執行中，消費者還是遇到了困難。「車企說我不符合理賠條件。因為我動了方向盤，導致輔助駕駛系統退出，默認駕駛員來接管，出事就跟智駕沒關係了。」今年4月，某新能源車主因智能輔助駕駛系統黑屏、碰撞預警失效等故障，對車企發起智駕賠付，卻遭遇了拒賠，他的經歷也在網上發酵。艱難的協商經歷，讓該車主對智駕功能和智駕險產生了嚴重的不信任感。 業內指出，該車主的遭遇折射出對智駕事故責任認定的核心矛盾：車企既是規則制定者，又是裁判者。中國質檢協會汽車專委會副理事長、中車檢董事長王旭東告訴記者：「當前智駕系統的日誌數據由車企掌控，車主難以獲取原始數據。甚至在第三方鑑定機構嘗試調取某車企的智駕日誌時，也會被以『商業秘密』為由拒絕。」 他表示，在過往相關檢測機構受委託承擔第三方檢測時，會遇到主機廠、4S店設置障礙，不提供數據的不配合行為。這些必然會對車輛事故的權責判定帶來不客觀的鑑定結果。此外，現行《道路交通安全法》也尚未明確智能駕駛系統的法律地位。 焦點2 所謂「智駕險」，其實是增值服務權益 「由於當前智能駕駛事故的樣本量不足、傳統精算模型能力有限等因素，保險公司暫時並未開發出面向個人的獨立智駕險種。」有保險業內人士告訴記者，根據《中華人民共和國保險法》第六條，保險業務僅限持牌保險公司經營。從目前市場的智駕險產品來看，大部分車企推出的「智駕險」，並不屬於備案的保險業務，其性質實為「服務承諾」或「責任兜底協議」，「更像是一種增值的服務權益。」 公開資料顯示，大多車企「智駕險」的權益服務，以車主購買交強險和商業險為前提，甚至是要求投高額的「全險」，「智駕險」只是作為補充保障服務。業內指出，這種定性的差異或導致賠付效力大打折扣，尤其車企的單方承諾可能因格式條款無效、免責聲明模糊等問題失效。 業內觀察 「智駕險」需構建多方共治體系 把方向盤交給智能輔助駕駛，而將風險交給保險公司——這隱隱勾勒出「智駕險」的未來走向。隨著自動駕駛技術朝著L3、L4乃至L5級別邁進，傳統車險所提供的風險保障愈發捉襟見肘，人們愈發需要「智駕險」，而不僅僅是「訂閱付費+延保服務」的組合。 從特斯拉的天價賠償到國內車主的理賠案例，因智能輔助駕駛引發的每一起事故都在倒逼制度完善。業內指出，智能駕駛事故賠付的困局，本質上是技術革新與制度滯後的碰撞。要打破當前的僵局，需要構建政府監管、企業自律、第三方監督的多方共治體系。尤其是監管層面需加快立法進程，明確智駕系統的責任劃分標準，建立數據共享機制，要求車企向監管部門和第三方機構開放脫敏後的事故日誌。 廣州日報全媒體記者 鄧莉
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