武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
吉林8月11日電 (記者 石洪宇)記者11日從國網吉林供電公司獲悉,該公司主導的66千伏碳纖維搶修塔近日在應急演練現場完成「首秀」,可顯著提升災害地區供電搶修效率。 國網吉林供電公司科技數位化部專責關瀟卓介紹,自然災害對電網而言是嚴峻考驗,傳統搶修塔有著重量相對較大、運輸和組裝難、組裝時間長等劣勢,可能延誤受災地區的供電恢復工作。 66千伏碳纖維搶修塔正在進行「首秀」。 國網吉林供電公司供圖 今年年初,國網吉林供電公司成立科技攻關團隊,聯合東北電力大學、吉林化纖集團著手相關研發工作。 吉林市是全國唯一的國家級碳纖維高新技術產業化基地。近些年,當地碳纖維產量連創新高,碳纖維應用場景不斷豐富。因碳纖維具有輕便、高強度等特點,科研攻關團隊便確定了可短時間內繞過故障線路段,架設臨時線路的研發方向。 關瀟卓介紹,該塔由碳纖維和樹脂複合材料製作,整體重量僅0.4噸,為傳統鋁合金搶修塔的六成。 66千伏碳纖維搶修塔正在生產。 國網吉林供電公司供圖 同時,模塊化組件更輕量化,塔體拉伸強度800MPa,可在32m/s最大風速或23mm最大覆冰惡劣環境下正常運行。塔底配備可調式固定裝置,搶修作業中可實現全地形組立。最低工作溫度可達零下90攝氏度,並具備極強的耐腐蝕性能。 關瀟卓介紹,在運輸方面,碳纖維搶修塔可由人工裝車,2人半小時即可完成裝車。特殊地形搶修時,每節可由2人搬運,運輸十分便利。 碳纖維搶修塔的安裝僅需6-8人,在2小時內完成,較傳統產品相比節省時間40%。 據了解,碳纖維搶修塔即將在國網吉林供電公司66千伏輸電線路上開展測試應用。(完)
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