美國國防情報局局長被解職
2026-03-07 19:00 4,652次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
升級改造標準化菜市場是今年嘉定區政府為民辦實事項目之一。據嘉定區商務委介紹，目前年度改造目標已超額完成，原計劃改造4家菜市場，如今清河農貿市集、菊勝集貿市場、惠嘉源集貿市場、洪德集貿市場、馬陸榮創市集這5家市場已煥新亮相。通過優化市場布局、完善基礎設施、提升智慧化水平等舉措，市民的購物環境和消費體驗得到了顯著改善。智慧化升級是標準化菜市場改造的重點內容。以近日開業的菊園新區菊勝集貿市場為例，多項「新科技」十分吸睛。市場內設有智慧農貿大屏，能實時滾動更新交易數據、價格指導和農殘檢測結果；新型智能電子秤採用雙面顯示屏設計，既支持商戶電子亮證，又方便消費者實時查詢菜價，還能自動採集分析交易數據；每筆交易生成的電子小票都附帶溯源二維碼，居民掃碼就能清楚了解所購商品的來源信息，讓食品安全更有保障，居民更放心。優化環境布局、豐富服務功能也是改造的關鍵內容。嘉定清河農貿市集在保留傳統果蔬生鮮區域的基礎上，創新推出了「媽媽廚房」等特色服務，提供代加工、熟食製作等貼心項目，將傳統菜市場轉變為集超市購物、特色餐飲和多元便民服務於一體的綜合型場所，讓顧客能一站式享受購物與餐飲服務。上海博慶經貿發展有限公司總經理王崢表示，該菜場開業一個月後，整體人流量從改造前的每日1500 - 2000人次躍升至3500人次，日均營業額也從12萬元提升至15萬元。馬陸榮創市集則以「超市 + 菜場 + 美食街」的複合業態模式亮相，打造了一個集購物、餐飲、休閒於一體的現代化社區商業中心。走進榮創市集生活超市，寬敞明亮的空間和科學合理的布局令人眼前一亮。超市營業面積達1500平方米，分為食品、百貨和生鮮三大板塊。其中，生鮮區是升級重點，細分為蔬菜、水果、鮮肉、麵點、烘焙、熟食六大專區。超市還匯聚了胖東來網紅產品、進口商品等特色品類，豐富了市民的選擇。「我們通過上海榮創超市有限公司的統一採購和直銷模式，減少了中間環節，進一步降低了商品價格，讓消費者能享受到更具性價比的購物體驗。」榮創市集生活超市工作人員張芮介紹，超市服務區還配備了飲水機、微波爐、洗手池、休息座椅等便民設施，充分體現了人性化服務理念。在市集的外部區域，全新升級的菜場在保留原有優質攤位的基礎上，優化了環境和布局。如今，乾淨整潔的攤位按品類整齊劃分，豆製品、海鮮水產、禽肉、蛋類、蔬菜、熟食、雜貨等一應俱全，滿足了居民的日常採購需求。毗鄰菜場的美食街匯聚了燒烤店、麵館、川湘菜館等多元餐飲，為市民提供了豐富的美食體驗。「農貿市場提檔升級後，環境明顯改善，不僅老顧客更滿意，還吸引了周邊更多居民，尤其是年輕人回流菜市場。」榮創市場負責人虞琴介紹，目前市場人流量較改造前增加了約四成。嘉定標準化菜市場的升級改造還緊密結合了「一刻鐘便民生活圈」建設理念，不斷拓展市場服務邊界。惠嘉源集貿市場（惠民黃渡集市）創新性地「開進」了鄰裡中心：一樓有麥當勞、老盛昌等知名餐飲品牌，方便居民解決一日三餐；二樓的智慧菜場和惠民超市提供水產、肉類、蔬果等16大類豐富農副產品，還特別設立了平價菜專櫃，以優惠價格讓利於民；三樓整合了黃渡黨群服務中心和「我嘉·鄰裡中心」，集中提供理髮、託育、健身等多樣化便民服務。惠嘉源試營業首日就吸引客流1.9萬人次，實現銷售額超36萬元。「集市與鄰裡中心並非簡單的物理『拼場』，而是通過科學規劃，讓居民在舒適的15分鐘步行範圍內，就能輕鬆完成買菜、辦事、學習、休閒等多種日常生活需求，實現便民生活『一站式』解決。」上海嘉定惠民超市市場經營管理有限公司黨支部副書記、副總經理沈德明解釋道。近年來，嘉定高度重視標準化菜市場的升級改造，將其作為政府實事項目，加快迭代更新步伐，進一步提升市民的消費體驗。未來，嘉定還將繼續推進此項工作，讓市民的「菜籃子」拎出幸福感。
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