國家防減救災委針對甘肅啟動國家四級救災應急響應
2026-02-17 02:28 4,534次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
臺北8月7日電 美方稱將對全球半導體產品課徵100%關稅，臺灣觀察人士7日指出，島內半導體產業如落實所謂「對美承諾及條件」，恐讓臺灣經濟「翻車」。 當地時間6日，美方宣布將對進口半導體產品徵收100%關稅。據臺灣媒體報導，臺積電股價8月7日意外上漲。但臺灣中山大學政治經濟學系特聘教授張其祿接受財經媒體採訪時表示，情況不若臺北股市反應這般樂觀，美國要的不只是臺灣的錢，還要半導體代工技術和完整供應鏈。 臺灣旅美學者翁履中在社交媒體發文表示，臺灣以前以為只要掌握半導體就能「讓美國保護臺灣」，但美方現在的做法是直接把臺灣當成其半導體產業重建的支點，而非必須保護的據點。 美國對臺徵收20%進口關稅的政策7日生效。臺經濟事務主管部門負責人郭智輝日前回應「稅率能否降至15%」的關切時稱，若要爭取降低關稅，需付出對美投資4000億美元的代價，還需接受「日本、韓國答應美國的所有條件」。相關說法引發輿論關切。 張其祿指出，臺灣的外匯存底約5900億美元，若對美投資4000億美元，加上半導體供應鏈被整套端走，人才、資金外流，一旦全部落實相當於掏空臺灣，臺灣經濟恐怕「看不到明天」。 翁履中說，對於臺積電、聯電等臺灣半導體代工企業，在美設廠或與美企合資已是不得不走的路；中小型供應商若不跟進，未來恐被排除在供應鏈以外。如果兩岸關係持續緊張，臺灣就必須思考，沒了半導體，臺灣還能為美國提供什麼？若投資美國，多少才算足夠？ 中國國民黨主席朱立倫表示，面對全球供應鏈重組，賴清德當局仍停留於「抗中」思維，產業布局顯著落後。(完)
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