武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
浙江麗水8月4日電 題:溼地修復為浙南村落帶來新生機 作者 鮑夢妮 盛夏時節,浙江省麗水市九龍國家溼地公園內(下稱「九龍溼地」),撲面而來的綠意消解了幾分暑氣,不時有白鷺掠過河面,引遊人駐足。 「白天去九龍溼地玩,晚上在這裡團建、留宿,很熱鬧。」周末,在九龍溼地旁,九龍村村民湯小敏的民宿迎來50餘人的旅遊團。旺季時,這家民宿每日最多可接待100餘人,月營收近2萬元(人民幣,下同)。 7月10日,浙江麗水九龍國家溼地公園,一隻白鷺在枝頭停留。 孫楊洋 攝 九龍溼地位於浙南「母親河」甌江的中遊,是浙江連片面積最大、最具代表性的河流溼地。若十多年前,有人告訴九龍村村民,家門口的溼地將成為國家溼地公園,多半會被認為是「天方夜譚」。 過去,因砂石資源豐富,九龍溼地亂採濫挖問題嚴重,附近企業時常偷排亂放,甌江近四分之一的河道水質惡化。 「綠水青山就是金山銀山」理念提出後,當地政府陸續搬遷溼地附近廠房、關停非法採砂場。後來,依託浙江省甌江源頭區域山水林田湖草沙一體化保護和修復工程,麗水以「最大化保護、最小化幹預」為原則,開展九龍溼地的修復整理。 「比如洩洪期洪水對水生植物園區域的自然駁岸造成破壞,我們就用松木樁護坡,提升駁岸穩固性的同時,有效保持濱水植物多樣化種群生境的基底條件。」溼地建設方、浙江麗甬生態旅遊發展有限公司開發建設部負責人林勇說。 從一隻小小的螢火蟲,可以看到當地生態修復的細緻程度。2023年,九龍溼地臨時關閉賞螢區,取消開放活動,為螢火蟲棲息地修復爭取時間。「閉關」期間,相關部門對周邊環境進行了綜合整治,打通區域內小流域,改善螢火蟲的棲息環境。 麗水市自然資源和規劃局相關負責人介紹,修復工作開展以來,螢火蟲棲息地恢復近1000平方米,種群數量超100萬隻。此外,九龍溼地的生物多樣性顯著提升,新增14種鳥類和4種全球新發現的昆蟲物種。 「中華秋沙鴨、寶興歌鶇、紅翅綠鳩、短耳鴞,這些都是我們拍到過的罕見鳥類。」麗水市鳥類生態保護協會會員何衛東拿出相機展示他的照片。 成為國家溼地公園後,九龍溼地成為當地重要的旅遊目的地,也帶動了周邊村莊村民增收。2024年,九龍溼地公園內新增溼地巡護、綠化養護等113個就業崗位,帶動就業村民增收約370萬元。 「大家的生態保護意識也在提高。我們回來保護溼地,就是在守護自己的家。」在九龍溼地從事安保工作的九龍村村民陳惠君說。 目前,九龍村裡已有7家民宿,每季度民宿收入約10萬元。今年3月至4月賞螢季期間,九龍村及周邊民宿總收入同比增長約五成,農家樂餐飲及農產品銷售總收入同比增長約六成。(完)
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