武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
據中央氣象臺消息,今年第11號颱風「楊柳」已於8月13日13時前後在臺灣臺東縣沿海登陸,並將於當天夜間至次日凌晨在福建廈門到廣東汕頭一帶沿海再次登陸。當天12時,福建廈門市氣象臺升級發布全市「颱風預警二級」,發布全市「暴雨預警四級」。 除廈鼓市民航線外,廈門水域包括廈金「小三通」在內的8條客渡運航線、80艘客渡船均停航,休閒船全部停止活動。34個海上施工項目停工,107艘海上施工船轉移至安全水域,參與廈金大橋(廈門段)建設的船舶全部進入指定防臺位置,船上人員全部撤離上岸。廈鼓市民航線一旦達到停航條件立即預警「叫應」,落實停航措施。目前,廈門市海上搜救中心在轄區水域部署3艘救助船、2架直升機、21艘應急拖輪、5艘海巡艇和2艘清汙船應急待命。 (李思源 劉繼龍 杜欣容 視頻來源 廈門海事局)
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