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2025-12-27 13:09 6,628次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
銀川8月4日電 (記者 於晶)8月4日，記者從寧夏文化和旅遊廳獲悉，為全面提升旅遊服務質量，優化消費環境，寧夏回族自治區文化和旅遊廳聯合公安廳等十部門正式印發《全區旅遊環境綜合治理三年提升行動實施方案》(以下簡稱《方案》)，計劃通過十大專項提升行動，推動寧夏旅遊環境邁向更高水平。 持續開展「智慧遊」服務設施改造提升行動。寧夏升級「智遊寧夏」平臺，實現實時監控、投訴處理一體化，暢通「12345」等維權渠道。 持續開展「放心吃」餐飲治理提升行動。嚴厲打擊使用假冒偽劣食品行為、天價餐飲欺客宰客、未明碼標價等違法行為。 持續開展「舒心住」住宿治理提升行動。著重對社會賓館、民宿、鄉村旅遊接待點、星級旅遊飯店網上預約訂房毀約退房等問題進行規範治理。 持續開展「安心行」交通治理提升行動。對火車站、機場、汽車站以及景區等重要節點存在的遊客打車難問題進行整治，嚴厲打擊計程車拒載、惡意拼車等違法違規行為。 持續開展「稱心遊」規範治理提升活動。嚴查景區是否嚴格遵守明碼標價規定，指導依法降低偏高價格。嚴厲打擊以「黑車」「黑導」以及微信群俱樂部等形式，組織開展「低價」誘騙遊客、強迫或變相強制購物等問題。 持續開展「省心購」購物治理提升活動。嚴肅查處旅遊購物市場的虛假宣傳、商標違法、欺騙遊客購物等擾亂旅遊市場秩序的違法行為。大力整治旅遊購物店封閉式、包廂式、「洗腦式」銷售模式，支持各地探索建立購物先行賠付制度。 持續開展「開心娛」娛樂環境治理提升行動。加強「密室逃脫」等新業態安全審查，落實未成年人保護措施。 持續開展「優服務」質量標準體系提升行動。寧夏所有5A級景區應探索推出符合實際、特色鮮明、示範帶動性強的景區服務標準。 持續開展「講文明」全民素養提升行動。在交通樞紐增設文明宣傳設施，倡導遊客踐行文明行為。 持續開展「守底線」旅遊安全保障提升行動。構建景區30分鐘應急救援圈，危險區域加裝智能監控設備。 寧夏文旅廳相關負責人表示，此次行動旨在通過三年系統性治理，顯著提升遊客滿意度和市場秩序，助力寧夏建設國際知名旅遊目的地。其中，「智慧遊」「優服務」等創新舉措將推動行業數位化轉型和標準化發展，而「守底線」行動則強化了旅遊安全保障能力。(完)
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