武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月12日電 據中央紀委國家監委網站消息,為深入落實中央八項規定精神,持之以恆正風肅紀,山東省紀委監委公開曝光5起違反中央八項規定精神典型問題,分別是: 1. 山東省農業發展信貸擔保有限責任公司原黨委書記、董事長張安民違規收受禮品禮金等問題。2014年春節前至2024年2月,張安民先後多次違規收受管理和服務對象所送禮品、禮金。張安民還存在其他嚴重違紀違法問題,2025年7月被開除黨籍、開除公職,涉嫌犯罪問題被移送檢察機關依法審查起訴。 2. 濟南市人民政府原參事嶽隆傑貫徹落實黨中央決策部署打折扣、搞變通等問題。嶽隆傑在任市屬企業「一把手」期間,貫徹落實黨中央決策部署打折扣、搞變通,違規插手信貸項目,違法發放貸款,造成嚴重不良影響。嶽隆傑還存在其他嚴重違紀違法問題,2025年7月被開除黨籍、開除公職,涉嫌犯罪問題被移送檢察機關依法審查起訴。 3. 青島市技師學院原黨委副書記柴清林接受可能影響公正執行公務的宴請,違規收受禮品禮金等問題。2013年至2025年,柴清林先後多次違規接受管理和服務對象在公司內部餐廳安排的宴請,多次違規收受管理和服務對象所送的禮品、禮金。柴清林還存在其他嚴重違紀違法問題,2025年8月被開除黨籍、開除公職,涉嫌犯罪問題被移送檢察機關依法審查起訴。 4. 威海(榮成)海洋高新技術產業園(石島管理區)環境衛生服務中心主任周衛剛違規借用下屬單位車輛問題。2024年8月至2025年5月,周衛剛以日常環境衛生檢查需要為由,違規借用下屬單位車輛供其單位使用。周衛剛還存在其他違紀問題,2025年6月受到黨內警告處分。 5. 臨邑縣殯儀館館長郭登城工作履職不力,造成國有資產損失,以及向群眾超標準收取費用問題。2021年1月至2025年1月,郭登城工作履職不力、監管不嚴,致使他人冒領財物,造成國有資產損失;未執行相關文件規定,向群眾超標準收取費用,加重群眾負擔。郭登城還存在其他違紀問題,2025年4月受到黨內嚴重警告處分。
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