網絡「開盒」 行為如何定性？最高法發布入庫參考案例
2026-02-18 15:23 2,896次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
長沙8月9日電 (記者 鄧霞)湖南衛視《歌手2025》歌王之戰8日晚在長沙落幕。經過兩輪競演，陳楚生最終奪得「歌王」稱號。奪冠後的他表示，這個舞臺沒有歌王，每個歌手都是獨一無二。 當晚，《歌手2025》迎來最終對決。經過三個月的多輪競演，陳楚生、米奇·蓋頓(Mickey Guyton)、單依純、李佳薇、黃麗玲、格瑞絲·金斯勒(Grace Kinstler)、BENI紅成為歌王候選人。 根據賽制，「歌王之戰」共分為兩輪，第一輪為幫唱排位賽，第二輪為獨唱排位賽，兩輪成績各佔50%。幫唱排位賽中，與洛倫·奧爾雷德(Loren Allred)演繹《Never Enough》的米奇·蓋頓、與王力宏合作《落葉歸根》的單依純、聯手鄭鈞帶來《赤裸裸》的陳楚生暫列前三。 獨唱排位賽中，陳楚生選擇了未發布的新歌《獲獎之作》，獻給每一個經歷過生活並擁有愛的人。賽後他接受採訪時說，《獲獎之作》一年前就開始創作，「這首歌能夠把我想說的話在這個舞臺上表達，這是我把它帶到總決賽的原因」。 經過兩輪角逐，陳楚生最終獲得「歌王」稱號。44歲的陳楚生作為歌手已走過25年，手握獎盃的他在臺上感謝了很多人。「這個獎項很沉重，它不只是真的重，在我接下來的音樂道路上，它讓我更提醒自己，要更愛音樂，因為你愛它，它就會愛你。」(完)
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