鏡觀·迴響丨春風育人，碩果盈枝
2026-01-09 20:34 4,193次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月12日電 (記者 應妮)「讓歷史說話 用史實發言——國家圖書館抗戰文獻整理成果展」12日在北京開幕。截至2025年7月底，中國國家圖書館已完成抗戰文獻整理出版成果60種，合計2714冊。 8月12日，「讓歷史說話 用史實發言——國家圖書館抗戰文獻整理成果展」在北京開幕，圖為展覽現場。 記者 應妮 攝 展覽分為「中流砥柱 中國共產黨抗戰文獻的整理與出版」「同仇敵愾 全民族抗戰文獻的整理與出版」「鐵證如山 日本侵華罪行文獻的整理與出版」「歷史審判 對日戰犯審判文獻的整理與出版」四個單元，系統展示了該館自2012年啟動「革命文獻與民國時期文獻保護計劃」以來，在抗戰文獻搶救、整理與研究領域取得的豐碩成果。 展覽融合展板、實物、掃碼查閱等多種方式呈現抗戰歷程。在第三單元中呈現的文獻，大部分源自日本軍國主義體系內產生的原始檔案，包括日本外務省等官方機構的公文，三井、三菱等企業的報告，中村義夫等侵華日軍日記家書中關於日軍暴行的原始記載，「滿鐵」、東亞同文書院等對中國資源進行調查後形成的調查報告等；觀眾從第四單元中可獲悉，國家圖書館面向全球徵集了日本二戰罪行檔案200餘萬頁，涵蓋中、英、日、俄、德等多語種原始文獻，整理出版「對日戰犯審判文獻叢刊」，建成了「東京審判資源庫」「日本細菌戰資源庫」。 國家圖書館黨委書記陳櫻表示，國家圖書館聯合各地圖書館、檔案館、博物館等單位，深化文獻收藏、整理、研究等各項合作，通過資源共享與經驗互鑑，紮實推進文獻保護，讓沉睡的歷史「開口說話」是對勝利最好的紀念，是對先烈最深的告慰。 據悉，展覽在國家圖書館總館北區二層大廳展出，將持續至10月15日，並在河北、江蘇、浙江、湖北四省的7家單位同步展出。(完)
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