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2025-12-28 00:10 9,548次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
蘭州/北京8月8日電 (記者 閆姣 陳溯)記者從甘肅省委宣傳部等部門了解到，8月7日以來，甘肅蘭州市榆中縣等地遭遇連續強降雨引發山洪災害，截至8日15時30分，已造成10人遇難、33人失聯。 從7日傍晚開始，榆中縣遭遇短時強降雨，興隆山區域達暴雨級別。短時間強降雨造成興隆山區域電力(和通信)受損，4個村、1300多戶、4000餘人被困。 8日2時起，甘肅針對蘭州、武威、白銀、定西、臨夏、甘南、隴南、天水等8市(州)啟動洪水防禦Ⅲ級應急響應。 8日，國家防災減災救災委員會針對甘肅省嚴重洪澇災害，啟動國家四級救災應急響應；國家防災減災救災委員會辦公室、應急管理部會同國家糧食和物資儲備局向災區調撥摺疊床、棉衣被、應急照明燈等1萬件中央救災物資，支持當地進一步做好受災民眾緊急轉移安置和救災救助工作；財政部、應急管理部緊急預撥1.2億元人民幣中央自然災害救災資金，支持甘肅、內蒙古做好應急搶險救援和受災民眾救助工作。 據了解，甘肅應急、公安、交通、消防、電力、通信、醫療等部門已投入2700餘名救援人員，出動車輛機械980臺次，準備應急物資8530件(套)。目前，失聯人員搜救、基礎設施搶修、民眾轉移安置等應急救援工作正在緊張進行。 據榆中縣氣象局發布消息稱，截至目前，該縣降水已基本結束，預計8日下午至夜間，全縣陰有分散性小雨。(完)
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