武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
北京8月4日電 (記者 趙建華)中國國家稅務總局4日公布的增值稅發票數據顯示,今年上半年,全國企業銷售收入保持平穩增長,製造業發展穩中提質、新質生產力加快培育、「兩新」政策成效明顯、全國統一大市場建設有序推進。 數據顯示,在國家稅費優惠和其他相關政策的有力推動下,上半年,製造業銷售收入增速較全國企業總體增速快1.5個百分點,成為穩定經濟增長的重要支撐。製造業「高端化」穩步推進,上半年,裝備製造業、高技術製造業銷售收入同比分別增長8.9%和11.9%。 上半年,高技術產業銷售收入同比增長14.3%,保持快速增長,反映創新產業持續壯大。數字經濟和實體經濟加快融合,上半年,數字經濟核心產業銷售收入同比增長10.1%,全國企業採購數位技術金額同比增長9.9%,反映出數字產業化、產業數位化進程持續加快。 在大規模設備更新政策帶動下,上半年,全國企業採購機械設備金額同比增長11.1%,延續去年以來較快增長勢頭。隨著消費品以舊換新系列政策持續顯效,居民消費需求加快釋放。上半年,電視機等家用視聽設備零售、冰箱等日用家電零售同比分別增長45.3%和56.6%;與家裝相關的家具零售同比增長34%;「以舊換新」新擴圍的手機等通信設備零售同比增長25.4%。 上半年,全國省際銷售額佔全國企業銷售收入比重為40.7%,較上年同期提高0.6個百分點,反映省際貿易聯繫持續加深,全國統一大市場建設穩步推進。(完)
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