8月26日夜間至27日夜間北京預計有強降雨
2026-02-16 11:09 4,864次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
承德8月10日電 題：河北興隆見聞：受災企業有序恢復生產 作者 董皓楠 王夏菲 一顆顆包裝完成的空心山楂在履帶上傳送，工人們將各類山楂製品打包裝車……8月10日，位於河北省承德市興隆縣六道河鎮的承德市巨源食品有限公司已恢復往日的忙碌。 受強降雨影響，興隆縣遭遇洪澇和地質災害，處在潮河流域的六道河鎮是受災最嚴重的鄉鎮之一。隨著災後恢復重建工作的推進，部分受災企業有序恢復生產。 承德市巨源食品有限公司門前緊鄰河道和G234國道興陽線。該公司運營部經理孫靜說：「接到預警，我們提前做了防汛措施，包括將貨品離地、堆放沙袋等。這些措施在一定程度上減輕了公司的損失。」 8月7日，興隆縣一受災食品生產加工企業進廠區大橋已修繕完成。 董皓楠 攝 興隆縣有「中國山楂之鄉」之稱。興隆縣農業農村局提供的數據顯示，全縣山楂栽培面積22.6萬畝，年產量20萬噸。依靠豐富的山楂資源，當地成立了山楂加工企業70多家，帶動果農增收致富。 孫靜介紹，該公司每年在興隆縣收購山楂1000餘噸，吸納就業110餘人，是當地山楂加工代表性企業之一。災害發生後，該公司積極與經銷商溝通解決訂單延誤問題，在修繕自身場地設施同時參與當地災後重建，目前已全面復工復產。 孫靜說，按照要求，公司已將受災情況報至興隆縣發展和改革局、農業農村局，並在當地食品藥品監督管理部門的監督指導下，將受洪水汙染的產品與原料全部銷毀。「我們會保證食品安全，維護興隆山楂的口碑。」她相信企業可以「慢慢恢復，再挺過來」。 8月7日，興隆縣一農民專業合作社廠區內淤泥堆積。 董皓楠 攝 地處受災較為嚴重的六道河鎮周家莊村，興隆縣永尚種植農民專業合作社遭受了山洪的巨大衝擊，殘存院牆上半人高的泥沙印記仍清晰可見。廠區內，該合作社負責人侯金星正帶頭進行清淤工作。據他介紹，該合作社主營山楂等果品粗加工，每年從果農處收購山楂3000餘噸，板慄、核桃、山杏等各數百噸。此外，合作社還帶動70餘人就業，每年為村民增加工資收入100餘萬元。 「當務之急是重建冷庫，不誤山楂採收季。」周家莊村黨支部書記兼村委會主任李德林近日忙於恢復重建工作，他在接打電話的間隙介紹，周家莊村原有果樹約11萬株，每年以山楂為主的果品收入約300萬元，此次約8萬株果樹受損，甚至「土地都衝毀了」。原本「滋養」著農作物的土層衝為四處堆積的淤泥，李德林說，下一步，將組織黨員義工和村民義工清淤，「為了恢復生產，大家都主動多幹活」。 8月7日，位於六道河鎮周家莊村原儲藏能力500噸的冷庫。 董皓楠 攝 興隆縣農業農村局副局長趙輝說，受此次強降雨影響，興隆縣農業生產遭受嚴重損失，其中以山楂為主的水果損失最大。據初步統計，全縣水果受災面積近5000畝，其中絕收面積2200多畝，成災面積3600多畝，減產損失940萬元，果樹損毀損失900多萬元。因災受損家庭農場27家、合作社20家、涉農企業9家。 趙輝表示，下一步，該縣農業農村局將圍繞「統計、申報、指導、幫扶」四條主線推進工作：一是繼續查漏補缺，確保災情數據精準；二是依據受災情況申請扶持資金和產業項目，力爭一個月左右到位首批扶持資金，年底前開始落地產業項目；三是持續開展災後排水清淤、扶正培土、施肥噴藥、疏鬆土壤等農業技術指導；四是聯絡幫扶對口村全面恢復重建。 「我們在春季統一組織了農戶參加農業保險，已實現全縣範圍覆蓋。家庭農場、合作社和企業可向銀行申請無息貸款，儘快恢復生產。」趙輝說，10月是興隆縣山楂收穫的時節，縣農業農村局將盡全力保住當季收成，在該節點前搶回部分產能。(完)
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