凌晨時分博物館大排長龍，上海又做對了什麼？｜上觀時評
2026-03-13 02:03 6,712次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月11日電 據中央氣象臺網站消息，昨日(8月10日)，四川、重慶、湖北、安徽、江蘇等地部分地區出現暴雨或大暴雨。預計未來三天，四川盆地至江漢、江淮一帶有強降雨天氣，內蒙古東部、東北地區西部、華北中北部及雲南、貴州、西藏東南部等地降雨明顯，上述地區局地伴強對流，關注可能引發的次生災害及對交通、旅遊、農業生產等的不利影響；關注颱風「楊柳」發展動態及影響。 四川盆地至江漢江淮等地部分地區出現暴雨或大暴雨 昨日8時至今日6時，四川盆地東部和南部、陝西南部、湖北西部和南部、湖南北部、蘇皖中部和雲南東南部、海南中部等地部分地區出現暴雨或大暴雨，湖北恩施巴東193毫米、湖南張家界桑植221毫米；上述地區最大小時降水量50～80毫米，重慶永川95毫米、四川達州渠縣87毫米。 重慶江漢江淮等地有強降雨 11日至12日，江漢、江淮、西南地區東部等地有中到大雨，四川、重慶、貴州北部、雲南北部、湖北、湖南北部、安徽、江蘇等地的部分地區有暴雨或大暴雨。 其中，預計，8月11日08時至12日08時，蘇皖中部、湖北東部和南部、湖南西北部、四川東部和南部、重慶、貴州中西部和東北部、雲南北部以及內蒙古中東部等地部分地區有大到暴雨，其中，江蘇中部、湖北西南部、湖南西北部、重慶中東部、貴州東北部等地部分地區有大暴雨，湖南西北部、重慶東南部等地局地特大暴雨(250～280毫米)(見圖1)，上述部分地區伴有短時強降水(最大小時降雨量20～50毫米，局地可超過70毫米)。內蒙古東部、華北北部、西北地區東部、西南地區東部等地的部分地區將有8級以上雷暴大風或冰雹天氣，其中，內蒙古東部、河北西北部等地的部分地區將有10級以上雷暴大風，最大風力可達11級以上(見圖2)。中央氣象臺8月11日06時繼續發布暴雨黃色預警和強對流天氣藍色預警。 圖1 全國強降雨落區預報圖(8月11日08時-12日08時) 圖片來源：中央氣象臺網站 圖2 全國雷暴大風或冰雹預警圖(8月11日08時-12日08時) 圖片來源：中央氣象臺網站 13-15日，江淮北部、黃淮、華北南部以及東北等地將有一次中到大雨，局地暴雨天氣過程。 國內未來三天具體預報 8月11日08時至12日08時，蘇皖中部、湖北東部和南部、湖南西北部、四川東部和南部、重慶、貴州中西部和東北部、雲南北部以及內蒙古中東部等地部分地區有大到暴雨，其中，江蘇中部、湖北西南部、湖南西北部、重慶中東部、貴州東北部等地部分地區有大暴雨，湖南西北部、重慶東南部等地局地特大暴雨(250～280毫米)。內蒙古中西部、遼寧、山東半島等地部分地區有4～5級風(見圖3)。 圖3 全國降水量預報圖(8月11日08時-12日08時) 圖片來源：中央氣象臺網站 8月12日08時至13日08時，內蒙古東南部、東北地區西部、華北中北部、江淮東部、江漢大部、江南北部、重慶、貴州、雲南中北部、西藏東南部等地部分地區有中到大雨，其中，湖北西南部、湖南西北部、貴州東北部和中部、西藏東南部等地部分地區有暴雨或大暴雨(100～150毫米)。內蒙古中東部、遼寧等地部分地區有4～5級風(見圖4)。臺灣以東洋面將有11～12級風，陣風13～14級。 圖4 全國降水量預報圖(8月12日08時-13日08時) 圖片來源：中央氣象臺網站 8月13日08時至14日08時，東北地區西部、江淮北部、江西南部、湖南南部、華南東部、臺灣島以及雲南西部和南部、西藏東南部等地部分地區有中到大雨，其中，福建東南部、廣東東部、臺灣島等地部分地區有暴雨或大暴雨(100～200毫米)。內蒙古中部、遼東半島、山東半島等地部分地區有4～5級風(見圖5)。臺灣以東洋面將有10～11級風，陣風12～13級，臺灣海峽將有7～8級風，陣風9級。 圖5 全國降水量預報圖(8月13日08時-14日08時) 圖片來源：中央氣象臺網站
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