上海長寧核發全市首張「個轉企」營業執照 助力經營者「一鍵升級」
2026-02-08 01:28 9,281次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
荷風納涼夜 「公園經濟」點亮夏夜活力 現在，各地的城市公園正在成為市民、遊客消暑納涼的熱門選擇。在遼寧瀋陽，部分公園推出特色活動，讓大家不僅能納涼，還拉動了夏日消費，讓「避暑經濟」成為城市活力的新亮點。 走進瀋陽市北陵公園，連片荷花亭亭玉立。湖心舞臺上，皮影戲+戲曲表演，正在講述荷花仙子與書生的古老傳說，創新的演繹方式，吸引了眾多市民、遊客駐足觀看。 觀演活動也拉動了冷飲店的消費，其中「荷花造型雪糕」最受歡迎，綠豆沙製成的「荷葉」託起奶油質感的「荷花」，一口下去，豆香與奶香交融。以荷花、蓮藕為靈感的精緻零食銷量也不錯。記者發現，不少消費者購買了冰飲，並搭配荷花小食，臨窗而坐，邊品嘗美食，邊欣賞窗外的實景演出。 此外，公園還設置了非遺文創集市，非遺手作體驗、文創攤位的人氣旺盛，荷花主題系列文創持續熱銷。通過沉浸式體驗、非遺互動、特色餐飲與主題文創的巧妙串聯，公園形成了「觀演+互動+消費」的鏈條，不僅豐富了公眾的夏夜生活，更讓「避暑經濟」釋放出城市夜經濟的新活力。 上新「八仙過海」索道 特色演藝豐富 暑期以來，在山東蓬萊閣景區，新建的「八仙過海」索道成了遊客們新的打卡地。索道將蓬萊閣古建築群和老北山景區空中相連，遊客輕鬆愜意地乘坐在清涼的吊廂中，可以360度賞山海勝景。 過了索道，登上老北山景區，遠眺海天一色的壯闊，行走在剛剛開放的後海棧道中，背臨危巖絕壁，腳下海藻翠綠，浪花拍岸，遊船徜徉，美不勝收。 新的索道和棧道串珠成鏈，把蓬萊閣主景區和老北山後海、黃渤海分界坐標等沿線景點，串成一個環線，遊客量大增。 山海風光入畫，特色演藝動人。暑期裡，每天上午在蓬萊閣景區的校場上，遊客們經過體能選拔，加入戚家軍陣營，學習拳術，手持長槍，跟隨戚家軍操練。一招一式，孔武有力。 暑期以來，蓬萊閣景區共接待遊客76.5萬人次，同比增長20%。 那達慕大會 點燃草原文旅熱 「那達慕」在蒙語中是「遊戲、娛樂」的意思，那達慕大會是草原牧民傳統的文化節日。眼下，正是內蒙古草原最美麗的季節，在興安盟，當地正在舉辦那達慕大會，創新性地將電影文化融入其中，為遊客帶來更多元的體驗。 在興安盟烏蘭毛都草原上，500匹駿馬踏風飛馳，拉開了本屆那達慕盛會的帷幕。今年，除了搏克、賽馬、射箭等傳統賽事，遊客還可以在現場體驗布魯、瑟日等18項民族傳統體育項目。 除了豐富的賽事，與電影融合也是本次那達慕的一大特色。活動現場設置了電影文化打卡區，傍晚時，遊客在草原看電影，感受不一樣的觀影體驗。
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