武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
矗立在蘭州市城關區的"黃河第一橋"中山橋,如今銀灰色的橋身與奔流的黃河相映成趣。但鮮為人知的是,這座百年鐵橋最初的"衣裳"是土紅色。是什麼原因讓它換了"新裝"?這背後藏著一段與抗戰歷史緊密相連的故事。 2025年4月30日,甘肅蘭州,蘭州百年中山橋遊人如織。記者 李亞龍 攝 1937年,抗日戰爭全面爆發後,隨著華北、華東、華中大片國土相繼淪陷,作為大後方的蘭州,其在全國抗戰中的戰略地位驟然凸顯。這裡既是西北國際交通線的樞紐,蘇聯援華的大量物資經此中轉送往前線;又是中國空軍的重要戰區和訓練基地,這讓蘭州成了日本空軍頻繁空襲的目標。 日軍飛機轟炸蘭州。(資料圖)八路軍蘭州辦事處紀念館供圖 值得一提的是,蘭州空戰在中國抗日戰爭史上留下了濃重一筆。這場戰役的勝利,挫敗了日本帝國主義打擊和切斷西北國際交通線的企圖,有力保障了以蘭州為中心的國際交通線暢通,為全國抗戰提供了堅實支援。 蘭州空戰的告捷,離不開蘇聯的鼎力相助。抗戰初期,國際援華物資中相當一部分來自蘇聯。1938年至1939年間,50架輕型轟炸機最先抵達蘭州,隨後150架海鷗式E-15-3戰鬥機從蘭州轉往其他戰區,還有200門七五野炮、500挺馬克沁重機槍、300輛6輪卡車等物資陸續運抵……據統計,抗戰初期經蘭州轉運的蘇聯驅逐機、轟炸機、運輸機約有千架。 蘇聯派出空軍志願航空隊來華參加對日作戰。(資料圖)八路軍蘭州辦事處紀念館供圖 為方便蘇聯援華人員往來住宿,當時的國民政府在蘭州永登縣設立了專門招待機構,當地人稱之為"俄國站"。"俄國站"分三個院落:前院是客房和遊藝室,後院為飯廳及工作人員宿舍,另有一個院子作為停車場。這裡常年住著兩名蘇聯人及10多名永登本地工作人員。往來的蘇聯人待人謙和,每次少則數十人,他們支援中國抗戰的舉動深受當地人好評,工作人員總會熱情備好麵包等食物招待。 1939年初,日軍發動"第一次大規模內陸攻勢",對蘭州狂轟濫炸,古城一度陷入火海。危急時刻,中蘇空軍將士同仇敵愾,與敵機英勇激戰,一舉擊落15架敵機。同年年底,面對日軍陸海軍航空兵聯合實施的"百號"轟炸,中蘇空軍將士再度長空搏殺,展開一場慘烈血戰。 日本飛機轟炸下燃燒的蘭州城。(資料圖)八路軍蘭州辦事處紀念館供圖 彼時的甘肅雖貧瘠,卻在抗戰中付出了令人動容的努力。當地民眾最大的貢獻便是繳納公糧,戰時農民繳納的公糧數量是戰前的數倍。即便負擔加重,百姓們仍全力支持,這正是中華兒女空前大團結的生動體現。 1939年,蘭州空戰照片。(資料圖)八路軍蘭州辦事處紀念館供圖 蘭州的農民也積極參與到支援空戰的行動中。在來紫堡鄉駱駝巷村外,種稻子的農民曾救起一名跳傘的蘇聯飛行員。當時,幾位農民蹚水衝過去,拽住鼓脹的傘衣,將半身泥水的飛行員從坐墊上扶下來,一路攙扶到村裡的小學。事後,蘭州有關方面特意將這幾位救人者請到城裡,設宴款待並請他們看了電影。 為應對空襲,甘肅省防空司令部採取了一系列措施:向市民普及防空、防毒知識,要求家家戶戶備好乾糧;在城牆上挖掘大量防空洞;在今廟灘子一帶修建民房供難民躲避;同時在白塔山和今二熱附近設立高炮陣地。 1939年,蘭州空戰被擊落的日機殘骸。(資料圖)八路軍蘭州辦事處紀念館供圖 經過空戰的洗禮,蘭州在防空工作上逐步建立起完善的組織體系和有效的行政法令,包括設置防空警報、配備消防器具、修建防空壕洞、建設防毒設施、開展防毒訓練、制定防空交通管理規定、組織防空救護訓練等,形成了一套系統的防空機制。 1939年2月,蘭州人民慶祝空戰勝利。(資料圖)八路軍蘭州辦事處紀念館供圖 作為蘭州地標,土紅色的中山橋因易成為轟炸目標,被改塗為銀灰色(即如今的顏色),這一細節正是蘭州空戰作為「生死防線」的生動物證,見證了那段保家衛國的歷史。 1939年,蘭州報紙關於空戰勝利的報導。(資料圖)八路軍蘭州辦事處紀念館供圖 蘭州空戰的勝利,不僅是軍事上的成功,更凝聚了中蘇協作與全民抗戰的力量,守住了西北國際交通線這一抗戰「生命線」,因此被稱為抗戰時期「中國領空的生死防線」。 資料來源:《蘭州空戰》 記者:閆姣 來源:微信公眾號
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