奧運資格賽選拔賽：張瑞陽女單第一 朱易手部受傷
2026-03-16 16:47 5,412次浏览今天，國務院新聞辦公室舉行「高質量完成『十四五』規劃」系列主題新聞發布會。國家數據局相關負責人表示，我國數字基礎設施實現長足發展，數字經濟發展動能更加強勁，全國一體化數據市場正在加快構建。 國家數據局相關負責人介紹，「十四五」以來，「東數西算」工程深入實施，八大算力樞紐節點5個在西部地區，有利於發揮西部地區清潔能源優勢，有效促進區域協調發展。目前，我國算力總規模位於全球第二，數字基礎設施在規模、技術等方面處於世界領先地位。 「十四五」以來，我國數位技術和實體經濟融合程度顯著加深。截至2024年底，我國軟體收入規模較2020年增長了80%，規模以上電子信息製造業增加值增長超70%。目前，全國已建成萬餘家智能工廠，覆蓋超過80%的製造業行業大類。 數字中國建設有力支撐我國經濟社會高質量發展，數據基礎制度不斷完善，數據市場加快培育，數字公共服務更加可感可及。 國家數據局局長 劉烈宏：去年推出了公共數據資源開發利用等21項政策，今年還將推出數據產權等10多項制度。一批圍繞數據匯聚共享、開發利用的數據企業正在孕育興起，標準、規範不斷推出，數據交易日趨活躍，全國一體化數據市場正在加快構建。教育、醫療、社保、養老等公共服務數位化水平不斷提升，數位化打破了傳統公共服務中「流程壁壘」「數據壁壘」，在一次次在線辦事中實現了高效便捷。 (總臺央視記者 劉穎 劉柏煊 宋菀)
上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
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