廣州首家市內免稅店開業迎客
2026-02-19 15:52 7,369次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
晚10時半，夜色正濃，從外灘遊覽歸來的人群湧向南京路步行街。位於南京路步行街東拓段的稻香村（外灘店）燈火通明，完全敞開式的店鋪前，刨冰、冷飲、果汁飲品、茶飲等生意火爆，櫃檯前擠滿了購買的遊客。幾位外國遊客看著新奇，也加入隊伍。生意最好的是刨冰櫃檯，兩個服務員忙得來不及「打單子」。 稻香村（外灘店）燈火通明 稻香村（外灘店），門頭的飲品、刨冰、冷飲櫃檯最受歡迎8月，正是夜經濟最旺的時候。黃浦區位於南京路、淮海路商圈的15家餐飲老字號門店最近紛紛延長了夜晚的營業時間。這些充滿煙火氣的店鋪，搖身一變，成為遊客的「深夜食堂」。再往前走一點，在南京路商圈支馬路——江西中路上的老大同，深夜的熱鬧程度不輸白天，100多平方米的店鋪內幾乎座無虛席，還不斷有人走進來。老大同主打米乳飲品、米乳冰淇淋等產品。主要原料為五常大米的米漿與牛奶，都是眼下在年輕人中正火的食材。 老大同主打米乳飲品、冰淇淋 深夜的老大同，消費者不少「我們剛逛過外灘，想去坐地鐵，沒想到南京東路上還有店在營業，就想著坐下來喝點飲料、吃些點心，歇歇腳再走。」在老大同店內，來自山東的王先生拖家帶口，共8個人消費了近200元。有遊客說：「果然是夜上海，這麼晚了，路上還有這麼多店鋪亮著燈。」15家餐飲老字號延時閉店，不僅方便了夜遊的遊客，也給店鋪帶來了銷售額的增長。「我們現在22時後的夜間生意，和19時後的晚市生意一樣好。」老大同店長王毓文說，最近店鋪日銷售額在2萬到2.5萬元，夜間營業時間延長了一個半小時，能增加1000元到2000元的收入，對100來平方米的店鋪規模來說，這是不錯的收入。稻香村（外灘店）夜晚的生意更加火爆。「我們延長到23時，有時候到了閉店時間，還有遊客問能不能幫忙『做個飲品』。」店長鮑曉錦說，「稻香村（外灘店）晚上主要承接了兩撥遊客的生意。晚上6、7點後，遊客往外灘走，10點後又由外灘往回走。」稻香村（外灘店）市口好，就在從外灘進入南京路步行街後的沿街。「很多人看著這裡的熱鬧，就走過來了。」別小看只是賣賣刨冰、冷飲、咖啡等，稻香村（外灘店）夏天日均銷售額15萬元，80%-90%的銷售額都是刨冰、冷飲、咖啡、現制點心等創造的。「夜裡經營延長一個小時，店內銷售額又增長了10%-15%。」 稻香村（外灘店）燈火通明 稻香村（外灘店），外國遊客購買冷飲幾家老字號延時閉店，意味著員工要加班或者增加人力成本。老大同最近招聘了兩名員工，「總體上，大家並沒有增加工作量。員工宿舍就在商圈附近，下了夜班回去休息也很便利。」王毓文說，延長時段銷售額的增加是完全可以覆蓋這些成本的。稻香村（外灘店）已是最早自行進行夏季延時閉店的黃浦老字號，已經第三年了，「很有經驗」。「夏季晚市高峰時，我們辦公室管理人員都會到前臺幫忙服務，確保顧客依然有良好的消費體驗。」鮑曉錦說，員工的夜間加班補貼、交通補貼都按規定發放。盡力抓住能抓住的商機，大家也很願意看到店內生意紅火。 夜色中的南京東路 晚10點後的南京東路，依舊人頭攢動目前，加入延時閉店的黃浦老字號是：南京東路商圈的泰康食品、三陽南京東路店、真老大房、邵萬生南京東路店、沈大成夜晚經營時間延長到22時30分，老大同手作工坊、邵萬生江西路店、三陽江西路店、稻香村外灘店、杏花樓體驗店延時到23時，黃隆泰江西路店和福建路店延時到24時，淮海路商圈的光明邨大酒店淮海路店、老人和淮海路店以及中華路的大富貴分別延時閉店到21時30分和21時。 「我們前期對黃浦區屬老字號門店進行了綜合調研，發現位於商圈、主街或購物中心等經營時間自主性較高的地段，經營輕餐、飲品等夜間有一定需求度的品類，且客群結構契合夜間消費習慣的門店，有延時閉店的需求。因此，我們組織了這次延時閉店的活動。」黃浦區國資委相關負責人說。據悉，本次延時閉店的活動將持續至10月8日。在採訪中，有商戶說，通過此次延時閉店，將能更加精準地把握夜間銷售情況，未來可能採取周末延時閉店的方式，做好夜間經濟增量。接下來，黃浦區將鼓勵區屬企業協同商圈聯動，探索發展樓頂餐吧、主題夜市、外擺區域以及限時步行街等，增加可消費場景密度，深化票根經濟，提升消費黏性，豐富夜間消費選擇，提升南京東路、淮海路商圈的夜經濟氛圍。今夏以來，黃浦依託南京路、豫園、淮海路等核心商圈優勢，推出了系列高品質夜間消費活動，形成多層次、多元化的夜間經濟集聚區：南京路商圈舉辦了G-POWER數娛節活動，結合電競賽事、ACGN次元文化、數字互動體驗等多元內容，為年輕消費群體打造夜間娛樂消費新場景；豫園商圈聯合嗶哩嗶哩推出「豫園夏日奇幻夜」，集結B站十大頭部國創動漫IP，活動開幕至7月31日，豫園商城整體客流同比提升7%，銷售額提升22%；新天地區域開展「新天地·聚一夏」主題活動，共12家餐廳營業至零點後，活動期間上海新天地全域銷售額同比增長52%，客流同比增長19%。
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