有什麼事不能開學再說？這些不能！
2026-02-12 06:43 1,512次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
宜昌8月14日電 (記者 郭曉瑩)記者14日從三峽集團獲悉，截至2025年7月底，清江梯級電站累計輸送綠色電能1669億千瓦時，相當於節省標煤約5100萬噸，減排二氧化碳超13000萬噸。 清江隔河巖水電站。(資料圖)胡九思 攝 全長423公裡的清江是長江一級支流，發源於湖北恩施利川，經利川市、恩施市、宣恩縣、建始縣、巴東縣、長陽縣、宜都市7縣(市)，至宜都市陸城街道注入長江。清江眾多支流由南自北，源源不斷匯入幹流，年均流量約141億立方米，形成優質豐富的水能資源。 由水布埡、隔河巖、高壩洲三座大型水電站組成的清江梯級電站，地處武陵山區腹地，總裝機容量達332.2萬千瓦，是目前我國中東部地區除三峽—葛洲壩梯級電站外最大的水力發電基地，在華中電網發揮著骨幹調峰調頻作用。 清江水布埡水電站。(資料圖)三峽集團供圖 今年入汛以來，清江梯級電站嚴格落實防汛值班，加密巡查，密切關注在較高水位情況下機組、設備運行工況及關鍵運行指標變化趨勢，確保電站安全穩定運行，電力穩定輸出。目前，機組運行狀態良好。(完)
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