今明兩天四川盆地強降雨連連 成都巴中等地局部有大暴雨伴強對流
2026-02-05 19:45 3,421次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
直播電商是近年來中國發展最快的創新商業模式，據國家市場監管總局發展研究中心發布的《2025直播電商行業發展白皮書》數據，2019至2023年間，直播電商市場迎來爆發式增長，整體規模增長達10.5倍，國內現存直播相關企業超200萬家。規模增長一方面有力促進了消費、就業和經濟發展，同時也帶來了內容質量低下、法律關係不清、不良輿情頻發、治理困難等諸多挑戰。對於行業而言，急需邁向規範化協同治理的新階段。 近日，抖音電商成立安全與信任中心並發布了首期公告，嚴打直播間違規盲盒營銷。公告顯示，2025年至今抖音電商累計斷播相關違規直播間4000餘場，清退達人帳號1000餘個。據了解，該中心旨在加大與商家、達人以及公眾的溝通，定期發布治理最新動態，解答規則與安全問題，幫助外界更好地理解平臺治理的目標與方向。頭部平臺的這一做法契合了規範化協同治理的發展趨勢，只有加強信息透明、不斷加大治理力度，才能更好踐行消費者權益保護。 目前直播電商的用戶規模已經突破了6億，為保障消費者體驗，行業面臨多種難題。一是新興模式對內容質量要求提升；其次，主體多元加劇了供應鏈複雜性、提升了選品要求；再次，行業對主播的專業素養和職業道德提出更高要求。頭部主播憑藉龐大粉絲基數和強大帶貨能力，天然具備媒體關注度，個別頭部主播因自帶流量屬性，其引發的虛假宣傳、不文明帶貨等問題導致不少輿情事件，對行業聲譽產生負面影響。 以抖音電商安全與信任中心的首期治理公告為例，當深受青年消費者喜歡的盲盒銷售走進了直播間，一些違規營銷順勢出現。比如，銷售自製包裝、自行拼裝、二次分裝的盲盒商品，主播誘導消費者以不確定價格購買固定價格的非盲盒類商品。或是主播以不確定性方式推廣商品的行徑，涉嫌變相違規抽獎，存在賭博誘導風險。 這類隨新興消費模式而生的違規營銷問題層出不窮，對平臺監控、及時處置能力以及如何系統化杜絕都提出來了更高的要求。抖音電商安全與信任中心表示，除了系統化治理相關問題外，針對任何虛假宣傳等侵害消費者的行為，平臺都零容忍，還將持續升級處置力度、完善規則。 一個清明健康的購物環境，有賴於商家、監管以及平臺的共同努力。國家發展和改革委員會經濟研究院經濟體制與管理研究所研究員王琛偉表示，快構建直播帶貨信用監管體系是行業規範化協同治理的關鍵。如，及時有效歸集直播電商和直播網紅等主體信用信息，積極推進信用監管，依據信用等級實施分級分類監管。重點查處網絡直播虛假宣傳行為、不正當競爭行為和刷單炒信行為。依法加大違規直播處罰力度，建立黑名單管理機制，對於情節嚴重的情況，採取封禁帳號等處理措施。建立信用修復機制，明確處罰的時效性，規範黑名單「解禁」標準和路徑，引導相關主體合規經營。 對於平臺和監管而言，還急需進一步健全直播帶貨服務標準，強化交易全流程服務保障，及時回應消費者合理訴求，不斷淨化網絡直播購物環境，持續提升網購服務體驗與管理水平。也只有切實維護消費者權益，平臺才能與消費者建立起信任溝通機制，更好推動行業向前發展。(文/於陽)
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