（走進中國鄉村）新疆阿爾塔什村：當年玄奘東歸路 今日高峽出平湖
2026-02-17 02:35 4,621次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
廣州8月13日電 (記者 王堅)據水利部珠江水利委員會(下稱「珠江委」)13日消息，珠江防總於13日13時將防汛防颱風Ⅳ級應急響應提升至Ⅲ級，珠江委同步將洪水防禦Ⅳ級應急響應提升至Ⅲ級。按照水利部統一部署，珠江委派出工作組赴福建、廣東、廣西一線指導颱風暴雨洪水防禦工作。 珠江委介紹，今年第11號颱風「楊柳」已於8月13日13時前後在臺灣臺東縣太麻裡鄉登陸。預計，「楊柳」將以時速30公裡左右向西偏北方向移動，並於13日夜間至14日凌晨在福建廈門到廣東汕頭一帶沿海再次登陸，將嚴重影響珠江流域。 13日，珠江防總常務副總指揮、珠江委主任吳小龍主持召開專題會商會，滾動分析「楊柳」發展態勢、特點及可能影響範圍，逐流域逐河段研判防禦風險，針對性提出防禦目標及安排部署防範應對措施。 會商通報，據預測，13日至15日，福建南部、廣東東部北部、廣西中北部、貴州南部等地將有累積降雨量50毫米至100毫米，部分地區有100毫米至250毫米。韓江幹流，東江中上遊幹流及支流新豐江，北江幹流及支流武江、連江，西江支流賀江、桂江、柳江等河流將出現明顯漲水過程，暴雨區內發生中小河流超警洪水、山洪災害、城市內澇風險較大。 吳小龍指出，「楊柳」移動路徑穩定、速度快，且影響範圍廣，涉及流域內福建、廣東、廣西、貴州等多個省(自治區)，加之影響區域內山區眾多，且與上一輪強降雨區域高度重疊，防汛形勢不容樂觀。各部門各單位要認真落實水利部部署要求，始終錨定防汛「四不」目標，克服麻痺思想和僥倖心理，以「時時放心不下」的責任感繼續做足做細做實防汛防颱風工作，全力打贏颱風「楊柳」防禦這場硬仗。(完)
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