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2025-11-13 00:55 2,967次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
新疆莎車8月14日電 題：新疆阿爾塔什村：當年玄奘東歸路 今日高峽出平湖 記者 李夢 走進新疆莎車縣霍什拉甫鄉阿爾塔什村，豔陽高照，赤山環繞眼前。這座「傳奇村落」坐落群山深處，據說千年前，取經歸來的玄奘曾從此經過，如今仍有不少探險者稱它為「崑崙第一村」並心嚮往之。從市區來此地需驅車約3個小時，穿越層層山巒和駱駝漫步的無人區。 多年來，阿爾塔什村飽受水患侵擾。以前，汛期洪水頻發，房屋、農田、牛羊可能一夜之間化為烏有。 轉折因阿爾塔什水利樞紐工程。十多年前，這座距離阿爾塔什村僅有幾公裡的水利樞紐工程正式開工建設，將「讓農民出不了門」的洶湧洪水，變為豐水有序、旱時有水，造福下遊數百萬民眾的「安心水」。 該工程是新疆規模最大的水利樞紐工程，建設中克服了「三高一深」(高地震烈度、高邊坡、高壩及深厚覆蓋層)等諸多世界級技術難題，具有發電、防洪、灌溉、生態保護等功能，徹底解決了葉爾羌河千年水患。 8月7日，新疆莎車，阿爾塔什水利樞紐工程大壩上泛起彩虹。記者 李夢 攝 「我們整個的灌溉面積有651.47萬畝。每年可為下遊胡楊林供水1億立方米，向塔裡木河生態供水3.3億立方米。」新疆新華葉爾羌河流域水利水電開發有限公司副總經理段新文說，特別在乾旱期，水庫將灌溉保證率不足50%提升至75%，有效保障糧食安全和農產品供給。 「我們村現在發展得好，離不開這座大壩。」阿爾塔什村村支部書記石德紅說，有高壩攔洪蓄水，穩定農業灌溉，也改善了生活用水條件。不少村民還買了裝載機、挖掘機增加收入，80%以上的勞動力都能在本地就業。 水穩了，日子也甜了。如今，阿爾塔什村幾乎家家戶戶院中都搭有葡萄架。走進院中坐一坐，抬頭看去，院外是層疊延綿的赤色山脈，眼前便是掛滿果實的藤蔓。正值果蔬成熟，葡萄、李子香氣氤氳，甜味十足。屋外，孩子們騎車、奔跑在村間，大人抱著幼兒在村頭納涼。 8月7日，新疆莎車縣霍什拉甫鄉阿爾塔什村，孩子們在村內玩耍，笑迎來客。記者 李夢 攝 「現在我們村人均年收入近兩萬五千元人民幣。」石德紅說，村裡還出了一些致富帶頭人，他們受益於水庫，做起養殖業。有人養殖刀郎羊，品種好、價格高，收入更可觀。 阿爾塔什水利樞紐工程建設還為村民帶來更多「水庫機遇」。「我們有機械，也有人，阿爾塔什水利工程建完後，像紅海水庫、阿克蘇大石峽水庫等，但凡新疆有建水庫的地方，幾乎都有我們村村民的身影。」石德紅說。 新疆歷史上洪澇災害最嚴重的河流之一葉爾羌河，因有阿爾塔什水利樞紐工程的高壩攔水蓄洪，如今在高峽之間有序流淌，美麗水面上躍起道道彩虹。 原本乾燥的當地也有了溼潤的小氣候，形成獨特且壯麗的風光，逐漸發展起文旅業態。之前有騎行愛好者路過村子，碰到剛放學的小朋友依穆然·奧卜力喀斯木，用短視頻記錄下對話與見聞。視頻發布後引起網友們廣泛關注與點讚，讓阿爾塔什村走進更多人的視野。 如今暑期旅遊旺季，不少遊客來到附近的阿爾塔什地質公園，欣賞山水景色，拍攝沿途野生動物，分享自駕或騎行的旅途經驗。一張張「絕美冰川藍」「震撼峽谷紅」更為此地增色。(完)
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