廣東梅州大埔縣一施工現場崩塌 致2名人員被困
2025-12-29 14:58 1,712次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
衢州8月12日電(左宇坤 陳溯 吳君毅)在浙江大學衢州研究院生物基化學品研究所，特聘副研究員王洪坤向記者展示了一張看似和普通白紙無異的疏水紙。但不同於普通的紙張沾上水就會被潤溼，這張白紙被噴上水後則像一片荷葉，承託著水珠在上面晃來晃去，一點也沒被浸潤。 王洪坤介紹，這張「荷葉紙」的特別之處在於有一層納米纖維素塗層。納米纖維素是植物纖維的「納米鋼筋」，是一種綠色環保的高性能造紙化學品，可顯著提升特種紙的力學強度、光學透明性、阻隔性和功能性(如電磁屏蔽)。 因為其高長徑比、低密度、高強度、低熱膨脹係數、高生物相容性等特點，在生命健康、電子信息和複合材料中有廣泛的應用前景，廣泛應用於標籤離型紙、高透明紙、電解電容器紙等高端特種紙領域，助力產業綠色升級，是我國造紙、紡織等產業轉型升級的關鍵材料之一。 「過去的特種紙屬於高耗能特種紙，大多會使用到矽油等非環保塗層材料，又無法回收再利用。」王洪坤表示，團隊打造的納米纖維素塗層的疏水紙，原料來自於天然的植物纖維，為農業廢棄物的高效利用和高性能生物質複合材料的開發提供了有力支持。 「我們的纖維素是從秸稈、毛竹等廢棄物中提取的，再製備得到納米纖維素。」如同王洪坤所言，如當一捲紙的原料從森林轉向農田，背後是許多曾經的高耗能產業正在書寫的嶄新未來。 航拍浙江大學衢州研究院常山港院區。 供圖 在浙江大學工程師學院衢州分院、浙江大學衢州研究院(簡稱浙大衢州「兩院」)的生物基化學品研究所實驗室裡，秸稈搖身一變，以可再生航空燃油、農用地膜、特種紙等形態出現。不僅可以獲得「秸稈變衣服」「秸稈變地膜」等生物新材料，還可以實現「秸稈變乙醇」「秸稈變航油」等生物基能源。 創新與人才，是新質生產力的源頭活水。近年來，衢州大力推動產業鏈與創新鏈、人才鏈深度融合，與浙江大學共建工程師學院衢州分院、衢州研究院，聚焦新能源、新材料、集成電路、高端裝備、生命健康等產業鏈，打造高能級科創與成果轉化平臺，不斷提升產業「含新量」「含金量」。 衢州市常山縣有一種名為常山胡柚的特色水果。結合當地特色，浙大衢州「兩院」聚焦胡柚全果高值化利用(全果利用與成分提取)：果皮提取柚皮苷(食品添加劑)，果泥(化妝品原料)，果渣(生物質原料)，助力「吃幹榨淨」零廢棄，提升綜合收益。 「2022年，我們和常山縣一家企業進行技術合作，為它進行中試技術開發。開發的產品是從胡柚果皮中經過物理提取與化學轉化，得到的一個高附加值產品——新橙皮苷二氫查爾酮。」浙江大學衢州研究院專用化學品研究所副研究員劉曉玲對記者介紹，它的甜度是白糖的1500-1800倍，幾乎沒有熱量且很健康，可以作為代糖使用。 但這家企業規模較小，如果自己建設中試生產線需要投入很大。劉曉玲表示，浙大衢州「兩院」中試平臺為其減少了大量設備和人力成本。經過中試開發後，企業獲得了從小試到規模化生產的技術驗證和安全保障。 中試平臺是緊密連接創新鏈上下遊的重要橋梁，加快中試基地建設是打通科技成果轉化的「最後一公裡」。浙江大學衢州研究院，依託浙大雄厚的科研實力和衢州完善的化工產業配套支持，還有專業化的中試設備，成為懂行的技術「陪跑員」，幫助企業解決「燃眉之急」。 該中試平臺受到企業，尤其中小企業的青睞。截至目前已入駐中試項目51項，完成中試證39項，吸引多家外地企業來衢開展中試，形成「中試+招商」的窗口效應，目前中試平臺已列入首批工信部製造業中試平臺重點培育庫。 從納米纖維素塗層的「荷葉紙」到胡柚全果的高值化利用，從秸稈變航油到中試平臺的「陪跑」服務……在這裡，農業廢棄物煥發新生，傳統產業邁向高端，中小企業獲得騰飛的翅膀。這種以科技創新助力產業綠色低碳發展的真實實踐，不僅是科技成果轉化的搖籃，更是產業鏈與創新鏈深度融合的典範。(完)
免责声明：本文内容与数据仅供参考，不构成投资建议，使用前请核实。据此操作，风险自担。
成人免费直播
「活动」首次登录送新手大礼包
- 软件大小: 718.17MB
- 最后更新: 2025-12-29 14:58
- 最新版本: v18.4.16.3
- 文件格式: apk
- 应用分类:ios-Android 免费直播行情网站大全
- 使用语言: 中文
- : 需要联网
- 系统要求: 2.26以上
客服热线：133-1634-3894
84561
34
2025-12-29 14:58
92451
91
2025-12-29 14:58
78364
29
2025-12-29 14:58
37615
78
2025-12-29 14:58
79834
69
2025-12-29 14:58
87526
91
2025-12-29 14:58
14987
74
2025-12-29 14:58
31478
85
2025-12-29 14:58
51729
14
2025-12-29 14:58
65
14
64713
76
53728
64
46298
29
57
58
19247