武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月9日電 據交通運輸部微信公眾號消息,交通運輸部門全力搶通蘭州榆中縣災毀公路,截至9日16時,災區95%的道路已恢復通行。 8月7日以來,甘肅省蘭州市榆中縣等地遭遇連續強降雨引發山洪災害,造成多處公路受損阻斷。交通運輸部強化調度指導,督促甘肅交通運輸部門落實極端天氣主動防禦措施,同時派出工作組趕赴現場,全力支持災區公路搶通和恢復重建工作。 8月8日晚和9日上午,交通運輸部與現場人員視頻連線,要求全力開展公路搶通,做好應急運輸保障,協助當地政府部門開展人員搜救、轉移安置等工作,嚴防次生災害。會同財政部啟動快速核撥機制,預撥公路應急搶通補助資金,支持搶險保通工作。交通運輸部工作組和專家組已於8日晚抵達現場,實地查看災情,科學制定方案,指導開展公路搶通作業。 甘肅交通運輸部門第一時間開展應急搶險工作,組織670餘名應急人員、130餘臺設備趕赴現場,全力開展搶通作業。面對持續降雨、夜間作業等不利條件,科學統籌、高效部署,組建南北兩路搶險突擊隊24小時輪班作業,持續開展道路清淤、路基修復、交通疏導等工作。8月9日上午10時,已搶通國道G312、縣道X218和部分鄉道村道;16時,災區95%的道路已恢復通行;剩餘水毀路段預計9日晚全部搶通。 目前,搶通作業仍在緊張進行中。交通運輸部將繼續指導甘肅交通運輸部門開展公路搶通和災後重建工作,配合公安交管部門維持交通秩序,服務保障救援車輛快速通行,確保搶險救災生命通道、物資運送通道安全暢通。 此外,交通運輸部持續視頻調度受強降雨等極端天氣影響省份,要求加強隱患排查整治,督促提早採取主動防禦措施,全力做好極端天氣防範應對工作。
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