武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
北京8月13日電 綜合消息:西班牙等歐洲多國12日氣溫再次突破40攝氏度,持續高溫、乾燥和大風天氣導致野火蔓延,已造成人員傷亡。 西班牙國家氣象局消息稱,12日,該國部分地區氣溫達44攝氏度。本周,該國部分地區氣溫將逼近49攝氏度。 法國氣象部門消息稱,12日,該國多地氣溫超過42攝氏度,打破歷史同期高溫紀錄。 氣象專家分析稱,全球變暖使地中海地區夏季變得更炎熱、乾燥,野火量激增,有時還會掀起「火旋風」。 據西班牙《國家報》12日報導,連日高溫在西班牙全國多地引發森林火災。在馬德裡自治區北部特雷斯-坎託斯鎮,一名男子被嚴重燒傷不治身亡。在加泰隆尼亞地區,一名農場工人在採摘水果時,因高溫相關原因死亡。 森林火災11日晚分別導致西班牙中部卡斯蒂利亞-萊昂自治區和南部安達盧西亞自治區超過5000人暫時撤離。北部加利西亞地區3000公頃土地被燒毀,馬德裡至加利西亞之間的高鐵線路中斷。 據西班牙埃菲社等報導,僅在卡斯蒂利亞-萊昂自治區,西班牙政府投入超過1200名消防員,與數十個起火點「搏鬥」。該國軍方派出近1000名武裝人員支持消防工作。西班牙內政部12日召集會議磋商火災應對。 路透社等13日報導稱,西班牙、義大利、法國、阿爾巴尼亞、黑山等國政府發布了各種類型的高溫警告。 據報導,葡萄牙北部地區的山火已持續10天,1300多名消防員和16架飛機投入滅火工作。 過去一周,阿爾巴尼亞出現30多處起火點,並在強勁風力的推動下蔓延。在鄰國黑山,郊外發生的野火導致該國首都波德戈裡察被煙霧籠罩。 土耳其經歷了該國55年來最熱的7月,該國西北部恰納卡萊省森林火災致2000多人撤離,多處房屋和車輛被燒毀,數十人因吸入濃煙入院治療。 在希臘南部地區,強風加劇野火蔓延,多個島嶼上的居民和遊客被迫撤離。(完)
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