臺灣臺南市發生4.6級地震 福建多地有震感
2025-11-14 04:37 2,391次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
在廣袤的華北平原，有一方古老而靈動的水域：白洋澱。由於自然和人為因素影響，這片水域一度乾涸，水質退化到劣Ⅴ類。習近平總書記在考察雄安新區建設規劃時強調：建設雄安新區，一定要把白洋澱修復好、保護好。八年多的時間，這裡經歷了一場大規模全方位的水生態保衛戰，如今怎麼樣了？一起去藕花深處尋找答案。 視頻：看見美麗中國丨共同守護一泓清水 在藕花深處看生態蝶變來源：央視新聞客戶端 盛夏時節，各類遊船徜徉於寬闊的水面，把遊客送到澱區裡的各個景點遊玩。 荷花不僅令人賞心悅目，還化身美食讓村民遊客一飽口福，衍生出荷葉茶、蓮子、藕粉等產品銷售火熱。水面上，蓮農們採蓮的小船依次排開，滿載一船清香。 白洋澱蓮農：特別好吃，水質好了以後，這蓮子格外地有一種甜頭兒。 然而，白洋澱的水並不是一直都這麼清、這麼多。乘坐快艇，當地生態環境部門負責人帶著我們來到燕南堤，這裡見證了白洋澱水質從Ⅴ類到Ⅲ類的轉變。 雄安新區生態環境局副局長 吳海梅：白洋澱從Ⅴ類水轉變為Ⅲ類水，就像我們人的身體一樣，從亞健康狀態正在向健康狀態轉變。看現在的荷花、蘆葦這麼茂密，以前我們除了採水樣，都想不到在這裡看風景。 白洋澱上承九河，下注渤海。在歷史漫長歲月裡，或匯水成澱，或乾涸成陸。 上世紀70年代開始，由於氣候乾旱、上遊來水減少，白洋澱水域面臨了前所未有的困境：大澱乾旱、湖面萎縮。 80年代後期至21世紀初，上遊大量工業廢水排入澱中，周邊生活垃圾和汙水直排，澱內圍墾與圍網養殖帶來汙染，讓白洋澱的水質退化到劣Ⅴ類，水體發臭，生物多樣性遭遇毀滅性打擊。 白洋澱生態優先 綠色發展「華北之腎」迎蝶變 2018年，《河北雄安新區規劃綱要》頒布並實施，特別提到：堅持生態優先，綠色發展。做好白洋澱生態環境保護，恢復「華北之腎」功能。白洋澱迎來有史以來最大規模的系統性生態治理。清淤疏浚、百澱連通、退耕還澱、科學補水、嚴密防洪五大工程持續展開。 南水北調、引黃入冀等工程累計入澱水量超89億立方米。生態清淤總面積25平方公裡，約等於3500個標準足球場。 吳海梅：這五大工程是為了恢復白洋澱的「華北之腎」功能，雄安新區的發展，首先是生態的發展。 行船路上，隨處可見各類水鳥翩躚起舞。近年來，青頭潛鴨在白洋澱安家育雛，數量穩定在百隻左右；黑翅長腳鷸因為大長腿被譽為「鳥界超模」。如今，白洋澱野生鳥類296種，比雄安新區設立前增加了90種。 吳海梅：你現在看到的美景真的來之不易。現在我們要看水下的話，能看到比較完整的茂密水下森林。 魚翔淺底鳥翩躚 白洋澱生物多樣性再豐富 近年來，隨著水產養殖業陸續退出澱區，自然漁業逐步恢復。如今的白洋澱，魚類恢復至48種，較雄安新區設立前增加了21種，生物多樣性進一步豐富。 吳海梅：最值得一提的是，在去年我們進行生物多樣性監測的時候發現了一種中國新記錄種，叫五月四節蜉。 研究人員介紹，五月四節蜉是典型的清潔指示物種，對水質高度敏感，它的發現，是白洋澱從「水質達標」邁向「生態系統全面復甦」的生動案例。 白洋澱的水，還滋養著23萬澱區百姓的生活。星羅棋布的澱中村、澱邊村，曾孕育出小兵張嘎、雁翎隊等抗戰英雄事跡，如今岸上人家，是什麼樣呢？ 乘著船，我們來到四面環水、不通陸路的澱中村——王家寨。村民辛長松告訴我們，如今，村裡的垃圾每天有專人清運，還有專門的汙水處理廠不停運轉。 辛大哥平時在白洋澱大觀園景區當講解員，船是他上下班進出村的交通工具，也是他做環保志願工作的好幫手。 雄安新區白洋澱王家寨村民 辛長松：想把白洋澱的水質恢復好、治理好，一個人力量肯定是微薄的。但白洋澱人人都在做這個事情，大家共同維護，我相信白洋澱以後會越來越好。 岸上人家 從「靠澱吃澱」到「靠澱護澱」 伴隨著居住環境的改變，澱區百姓也從世世代代的漁民，變成了導遊、店主、手藝人、民宿老闆，還有生態管護員。 水波流轉，四季變換。春天，白洋澱的孩子們和鳥兒一期一會；到了夏天，龍舟競渡、荷花爭豔；秋天是蘆葦收割的季節，白洋澱人會用澱裡的蘆葦製成的精美蘆葦畫。等到了冬天，冰面之下，儘是大自然的慷慨饋贈。從靠澱吃澱到靠澱護澱，白洋澱人創造著幸福生活，也守護著美麗家園。
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