武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
今天(8日),最高人民法院發布《關於貫徹落實〈中華人民共和國民營經濟促進法〉的指導意見》。《指導意見》從五部分提出司法保障民營經濟發展壯大的具體舉措,旨在破解民營經濟發展中面臨的難題,為民營經濟健康發展提供更加有力的法治保障。 為充分發揮審判職能作用,推動民營經濟促進法精神內涵、基本理念和相關規則融入人民法院工作的全過程、各環節,《指導意見》全面總結人民法院審判執行工作實際,進一步細化裁判規則,健全完善工作機制,致力解決實際問題,確保法律正確實施、統一適用,從總體要求、依法平等對待、引導守法規範經營、嚴格公正司法、健全公正司法體制機制等五個方面,提出了深入貫徹落實民營經濟促進法、促進民營經濟健康發展的25條意見。 主要內容 一是以依法平等保護增強信心。既多措並舉,保證民營經濟組織公平參與市場競爭,又堅持問題導向,助力民營經濟組織拓寬融資渠道,促進解決帳款拖欠問題,保護民營經濟組織科技創新,促進新興產業健康有序發展。 二是引導規範經營夯實基礎。通過頒布司法解釋、發布典型案例、調研指導、案件審理等方式,懲治民營經濟組織內部腐敗等犯罪行為,引導民營經濟組織規範內部治理、誠信合法經營,規範用工、保護消費者合法權益。推動民營經濟進一步發展,服務保障民營經濟組織安全「出海」。 三是以嚴格公正司法穩定預期。要求依法加強產權司法保護,規範處置涉案財產,依法糾正涉企冤錯案件,保護民營經濟組織及其經營者人格權益,保護民營經濟組織及其經營者合法權益。 四是以善意文明司法激發活力。在立案、審判、執行全過程,優化訴訟服務,降低民營經濟組織解紛脫困成本。完善失信懲戒和信用修復機制,紮實開展規範涉企執法司法專項行動,有力有效整治不規範執行行為,最大限度降低對企業正常生產經營的影響。提升涉外審判效能、加強法治宣傳,不斷增強司法服務供給。 (總臺央視記者 張賽)
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