（成都世運會）中國青少年競速「空中F1」：青春在熱愛中飛翔
2025-11-12 02:48 4,167次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
湖州8月9日電(鮑夢妮 胡豐盛 方佳佳 王穎)2025綠色低碳創新大會將於8月13日在浙江湖州開幕。作為「綠水青山就是金山銀山」理念的發源地，湖州有哪些綠色低碳應用成果？日前記者實地探訪尋找答案。 走進浙江大學湖州研究院，空地兩棲無人機、「太湖之鷹」巡檢無人機、智能駕駛垂直起降電動機等產品映入眼帘。該類產品通過全電驅動替代傳統燃油動力，可在工業巡檢、物流轉運等場景中減少碳排放，推動全電航空技術突破，帶動湖州航空產業集群向低碳化轉型。 「它不僅純由電力驅動，綠色低碳，而且應用創新設計，更節能高效。」浙江大學湖州研究院副院長張偉以「太湖之鷹」為例介紹，該無人機通過多旋翼實現垂直上升，到達一定高度之後再結合固定翼飛行。其高效能源轉換技術顯著降低單位作業能耗，較普通無人機飛行更省電且快速，可5小時不間斷飛行。據悉，目前「太湖之鷹」在同量級飛機中飛行速度最快，未來計劃向2座型800公斤級載人機邁進。 「太湖之鷹」巡檢無人機。 鮑夢妮 攝 在日常生活端，數位化也在助力生態文明建設的實踐。 7月中旬，湖州推出「生態身份證」數位化集成平臺，通過全景集成生態數據、倡導綠色行動、彰顯城市生態魅力，構建起政府引導、全民參與、企業轉型的生態共建機制。其中，個人生態身份證基於身份信息構建數智帳戶，實現綠色生活「一證全通」；企業生態身份證依託企業碼信息，以綠色碳效為標準，貫通綠色評級、金融等機制，推動企業綠色轉型。 「這一創新實踐有效激活了全民參與綠色低碳的積極性。」平臺建設方、湖州市新聞傳媒中心數據部工作人員姚滿琳介紹，居民可通過分類投放垃圾、步行、騎行單車等日常行為以及參加零碳相關活動獲取「綠幣」，再以「100綠幣等於1人民幣」的比例兌換消費折扣券、停車券等。自今年上線以來，「生態身份證」用戶量超100萬。 110千伏城北變電站。 鮑夢妮 攝 在能源供給端，位於湖州安吉縣的110千伏城北變電站(下稱「城北變電站」)碳排量只有常規變電站的35%，是全國首座全生命周期近零碳變電站。其實現該成績的原因，在於變電站創新應用20餘項節能降碳技術。 「通過房頂的採光罩，導光管能將室外的自然光漫射至室內，白天實現百分百自然採光。」國網湖州供電公司工作人員趙崇娟說。 此外，為減少變壓器運行碳排放，城北變電站選用天然酯絕緣油變壓器，全壽命周期二氧化碳排放總量相比傳統變壓器降低約90%。在變壓器餘熱回收利用方面，圍繞「熱回收、熱發電、熱消納」三大關鍵環節，城北變電站首創變壓器餘熱回收利用系統，通過溫差發電和末端供熱雙重利用，實現「變」熱為寶。 據中國船級社測算，城北變電站全壽命周期因為建材生產、安裝施工、設備運行等過程預計產生19358.12噸二氧化碳當量。同時，變電站建設中因綠化碳匯、光伏發電等產生的溫室氣體清除量可以達到20000噸二氧化碳當量以上。一加一減，城北變電站可實現二氧化碳「負排放」。(完)
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