今明兩天寧夏有明顯降雨天氣 氣象災害風險較高
2025-10-21 14:01 3,958次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
本報北京8月1日電 (記者李心萍)記者從中國國家鐵路集團有限公司獲悉：7月1日至31日，全國鐵路暑運累計發送旅客4.41億人次，同比增長4.3%，日均發送旅客1421.3萬人次，鐵路運輸安全平穩有序。 客運能力供給有效增加。在三季度列車運行圖的基礎上，編制實行暑期臨客運行圖，用好京哈高鐵京瀋段、滬昆高鐵杭長段高標運行和渝廈高鐵重慶東至黔江段、重慶東站等新線、新站能力，全國鐵路日均安排開行旅客列車11416列，同比增長9.3%。 旅遊列車激活消費潛能。暑運以來，全國鐵路累計開行旅遊列車266列。精心組織跨境客運，廣深港高鐵發送跨境旅客279.4萬人次，中老鐵路發送跨境旅客1.8萬人次，有效助力「跨境遊」。 重點物資運輸保障有力。用好主要煤運通道，持續抓好北煤南運、西煤東運、疆煤外運，對發電企業用煤需求實行運力傾斜，助力各地迎峰度夏，7月份國家鐵路累計發送電煤1.2億噸，371家鐵路直供電廠存煤可耗天數穩定在25天以上。(人民日報)
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