北京嚴查電動自行車「五改五售」行為
2025-11-08 04:24 1,234次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
本報北京電(記者施芳)日前，在「北京中軸線—中國理想都城秩序的傑作」列入《世界遺產名錄》一周年之際，《北京中軸線保護傳承三年行動計劃(2025年—2027年)》正式發布，明確5個方面45項重點任務，進一步推動中軸線文化遺產保護。 據介紹，行動計劃包括「加強北京中軸線整體性、系統性保護」「提升北京中軸線保護管理能力」「加強北京中軸線傳承利用」「促進北京中軸線文化傳播與交流合作」「保障措施」五個方面。到2027年，北京中軸線國家文物保護利用示範區創建成效突出，北京中軸線歷史風貌充分彰顯，成為世界文明交流互鑑重要窗口，北京老城不斷煥發生機活力，北京歷史文化遺產金名片更加光彩奪目。 在「加強北京中軸線整體性、系統性保護」方面，將推進北京中軸線國家文物保護利用示範區創建，加快推進核心區重點文物騰退，推動遺產點逐步恢復歷史格局，推進北京中軸線區域歷史環境保護和城市更新，推進北京中軸線相關水系、非物質文化遺產和生態空間的保護，保護傳承老城歷史文脈。 在「提升北京中軸線保護管理能力」方面，將充分發揮監測平臺作用，持續做好北京中軸線世界遺產監測。完善重大建設項目的遺產影響評估制度，加強北京中軸線區域風貌管控，持續優化提升北京中軸線景觀視廊。 在「加強北京中軸線傳承利用」方面，將深入挖掘北京中軸線遺產價值。推進「數字中軸」建設，打造更多互動型、沉浸式數字產品和體驗場景。 當日，《北京中軸線：中國理想都城秩序的傑作》叢書、《世界文化遺產——北京中軸線》特種郵票發布。「2025年北京中軸線遺產保護公眾參與活動」啟動，將面向全社會招募1000名志願者，參與遺產監測巡查、繪製文化地圖、製作遺產影像，推動形成政府主導、專業支撐、全民參與的遺產保護新機制。 位於北京中軸線北端鐘鼓樓、南端永定門的兩塊北京中軸線世界文化遺產標誌碑同時揭幕亮相。接下來，北京中軸線的15處構成要素將陸續完成世界文化遺產標誌牌安裝，不斷加強北京中軸線整體性、系統性保護。
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